Cystic fibrosis ilmo yar yahay, calaamadaha, calaamadaha, daaweynta

Mid ka mid ah cudurada ugu baahsan yihiin in dhaxlay waa cystic fibrosis. Ilmuhu wuxuu soo saaray qarsoon pathogenic keenta in carqalad ah marinka dheef shiidka, neefsashada. Characteristically, cudurku waa chronic ah oo inta badan u muuqato, haddii labada waalid ay leeyihiin hiddo-gaar ah haleysan. Haddii goob la yimaada hidda in kaliya mid ka mid ah waalidiinta, carruurta ma dhaxli doonaa cudurka. Sida caadiga ah, cystic fibrosis waxaa lagu gartaa in sannadka ugu horeeya ee nolosha (ama xataa uurka).

Taariikhda cudurka

cystic fibrosis in carruurta uu yeesho sabab u tahay carqalad ah qaab-dhismeedka koromosoom 7 (garabka). Xaaladdan oo kale, xab ah ee jirka ku sii viscous. Waxaa la og yahay in qarsoon oo noocan ah waxa daboola ku dhowaad dhammaan xubnaha gudaha. Maaddaama ay dusha iyaga qoyan yahay, oo ka soocma, xab dheeraad ah u nadiifiyaa. Laakiin haddii ay dhacdo in aad shil gasho, dheecaan ka viscous stagnates ururayaa. In sida jawi, iyo sheyga pathogenic tarma, taasoo keentay in cudurka joogto ah. Ka dibna waxa ay saameeyeen xubnaha nidaamka dheefshiidka, u shaqeeyo u xanuunsadaa ka timaaddaa oksajiin la'aan. Waayo, markii ugu horeysay ee ilmaha ayaa cystic fibrosis lagu tilmaamay 1938 by D. Anderson. Ilaa wakhtigaas, tiro badan oo carruurta u dhinta oof-wareen iyo cudurada kale ee waxaa keena cystic fibrosis. Macluumaad dheeraad ah oo ku saabsan cudurka soo baxay goor dambe oo qarnigii labaatanaad. Ku dhawaad kasta degganayn labaatanaad ee caalamka - side of mutating hiddo cystic fibrosis ah. iin Tani aan la xiriirin caadooyinka xun ee waalidka inta lagu jiro fikrad, qaadashada daroogada. Sidoo kale ay joogaan waxba uma dhimeyso xaaladda allifey dhawrista. Waxay ku xanuunsado oo ka mid ah labada gabdhaha iyo wiilasha.

foomka of cystic fibrosis

Cudurku wuxuu ku leeyihiin waxaa laga yaabaa in saddex muuqaalada aasaasiga ah.

• Kii u horreeyey ayaa ka mid ah - sambabada. Waxay ku dhacdaa qiyaas ahaantii 15-20% ee tirada kiisaska oo dhan. Lagu gartaa xaqiiqada ah in hawomareenno noqon dhaafiyay xab adag. Muddo ka dib, waxay si buuxda u dhaafiyay awoodaan. Qarsoodiga ah in uu noqdo dhulka ah taranta wanaagsan bakteeriyada iyo jeermiska. Waqti ka, unugyada sambabada ah ayaa caddeeyey, noqdaan adag. Fiix muuqan. shaqada dheeraad ah pulmonary dilaacda oo kaliya. Qofka dhiman karaan ka dhegto.
• cystic fibrosis, ilmaha waxaa laga yaabaa in ay leeyihiin, iyo foomka xiidmaha. In this carqaladeeyey nidaamka dheefshiidka, cuntada waxaa si liidata milmaan. xaaladda noocan oo kale ah waxay keentaa horumarinta sonkorowga, boog ulcer, beerka cirrhosis iyo N. Waxaa la helay 5% ee kiisaska sidaas on..
• Foomka ugu caansan - qasan. Waxaa la ogaadaa in 75% bukaannada qaba cudurkan hidaha.
• Aad dhif u ah (1%) waxay dhacdaa, iyo foomka atypical.

cystic fibrosis sambabada ee caruurta

Qaabkan cudurka waxaa badanaa loo yaqaan neefsashada ah. Sida caadiga ah, calaamadaha waxaa muujiyey dhashay isla markiiba. cystic fibrosis sambabada ee caruurta leeyahay calaamadaha qufac sida, tabar guud, jirka oo caddaado. Waqti ka, qufac wanaajiyey, waxaa la socda in la sii daayo xab ah qaro weyn. hababka kala iibsiga gaaska Broken. ballaarin karaan talooyin ah ee faraha. Inta badan carruurta leh cystic fibrosis, oo ka cabanaya pneumonia, taas oo dhacda in si caddaalad ah oo daran. unugyada neefsashada saameeyeen caabuq purulent. Pneumonia noqdo chronic. Waxaa laga yaabaa in kororka of unugyo ee sambabada. Waqti ka, waxaa jira xaalado muuqaalka kore ee "qalbi pulmonary".

Sambabada calaamadaha cystic fibrosis in carruurta iyo dadka waaweyn waa la mid ah, zemlyanistogo midabka maqaarka, xabadka helo bochkopodobnuyu qaabaynta faraha doorinaynaa. Sidoo kale, waxaa jira neefta oo ku qabata xataa nasan. Sababo la xiriira hoos u xumo iyo miisaanka oo hoos bukaanka. Si kastaba ha ahaatee, calaamadaha muuqan kartaa wax badan ka dib. Tani waa - qaab wanaagsan ka badan kuwa samra.

fibrosis Stage cystic socodka sambabada

Waxaa jira dhowr marxaladood dabcan cudurka.

1. Wejiga kowaad waxaa lagu gartaa muuqaalka kore ee qufac, sida caadiga ah oo qalalan oo aan xaako. iyo neefta oo ku qabata dhici kara mararka qaarkood. Muuqaalka gaar ah ee heerkan waa in ay socon karaa xitaa dhowr sano (10).
2. The wareega labaad - waa ah ee boronkiitada qaab raaga, isbeddelka phalanges ah. Muuqan qufac qoondaynta. Tani degree of xanuun sidoo kale waxay qaadataa wakhti dheer dheer - ilaa 15 sano.
3. Marxaladda saddexaad dhibaatooyin horumariyo. unugyada sambabada koobat, fiix muuqan. Against asalka this, waa dhibaato iyo waxyaalaha qalbiga ku jira. Muddada muddada xanuunka - 3-5 sano.
4. Marxaladda afaraad (a dhowr bilood) waxa lagu gartaa guuldarada aad u culus oo ah habka neefsashada, wadnaha. Natiijada waa sida caadiga ah dilaa.

Calaamadaha cystic fibrosis xiidmaha

Qaabkan cudurka lagu gartaa failure ah ee habka dheef shiidka. cystic fibrosis xiidmaha ee ilmaha aad u cad u muuqato in muddada gudhintiisuna. Xaaladdan oo kale, waxaa jira nuugista saboolka ah ee dufanka, borotiinada (carbohydrates waxay ku milmaan wax yar ka fiican). Sababo la horumarinta geedi socodkii suuska in mindhicirka loo sameeyay xeryahooda sun ah, Biyana caloosha. Tiro weyn oo saxaro kordhiyaa. Haddii la "cystic fibrosis" (qaab enteric) ee carruurta laga helay sidoo kale la kulmi karaan prolapse malawadka. Inta badan bukaanka ka cabanaya afka oo qalala. Utrudnyaetsya helo cunto qalalan. Iyada oo horumar dheeri ah cudurka waa la dhimay miisaanka jidhka.

Cudurka waxaa sidoo kale lagu gartaa polyhypovitaminosis tan sabab dhibaatooyin dheefshiidka jirka ka maqan vitamins dhammaan kooxaha. Sida caadiga ah, muruqyada lumiyaan midab, maqaarka uu noqdo yar laastikada. Mid ka mid ah calaamadaha more caan ku cystic fibrosis in caruurta (type xiidmaha) - xanuunka nooca kala duwan ee caloosha. Waqti ka, waxaa laga yaabaa in, iyo cudur boog ulcer, iyo diabetes (foomka qarsoon). Cudurku waxa uu saameeyaa kelyaha, beerka. Haddii by beerka ku dhuftay, kursiga uu noqonayaa madow. Sunta wxbarashada ah ee jirka ku gaari dhiiga maskaxda. Waxay leeyihiin saamayn xun ku unugyada dareenka, horumarinta encephalopathy. Sidoo kale kordhinayaan in kororka tartiib beeryarada cystic fibrosis xiidmaha carruurta. Sawir mindhicirka pathologically doorsoon (in iskutallaabta qaybta) hoos ayaa lagu muujiyey.

foomka Mixed cudurka

Noocan cudurka waxaa lagu gartaa calaamadaha labadaba inhalational iyo xiidmaha. Sida caadiga ah, dhallaanka arkay pneumonia inta badan soo noqnoqda oo sii dheeraaday, boronkiitada. In ku dhow dhammaan kiisaska, iyo qufac joogo. Intaa waxaa dheer, cystic fibrosis isku dhafan ee carruurta waxaa la socda dibiro, saxaro sida caadiga ah waa dareere ah, midabkiisu isu beddelay cagaar. Waxaa jira xiriir ka darraanta cudurka laga bilaabo wakhtiga marka calaamadaha ugu horeeya ee u muuqday. Guud ahaan, haddii calaamadaha u horeeya waxa la ogaado da'da hore, saadaasha waa arrin allifey.

ileus mal

cystic fibrosis dhirfinaya kordhiyo nafwaayay qarsoon u shaqeeyo, oo ay ku jiraan mal - saxarada asalka ah ee carruurta. Tani waxa ay keentey in ay xannibaad iyo xiidmaha. Qaabkan cudurka dhacdaa marka ay dhashaan marka mal ma tegin. Ilmuhu wuxuu noqonayaa mid aan xasilooneyn, inta badan regurgitates (xitaa la nijaasta bile). Dheeraad ah oo ku jiro dibiro, maqaarka uu noqdo cirro. socodka cudurada dheeraad ah ka caawisaa si loo hubiyo in ay si weyn u dhashay yaraysaa dhaqdhaqaaqa baabuurta (haddii aan u istaago). Sababta xaaladda tani waa maqnaanshaha trypsin. ileus mal waa arrin khatar ah oo u baahan qalliin.

ogaanshaha cudurka

Garashada cystic fibrosis carruurta waxaa ka mid ah baarista aan caadi ahayn la iska dhaxlo oo lagu dhasho. Sidoo kale, baaritaan dhiig, kaadida iyo dheecaanka candhuufta. Fiilooyin iyo coprogram. Waxay kuu ogolaanaysaa inaad si loo ogaado jiritaanka inclusions baruurta ee saxarada ilmaha. nidaamka cilmi-baaris iyo neefsashada (raajada, bronchography, Bronchoscopy). Lagama maarmaanka ah iyo spirometry, sida ay u ogolaanaya in ay qiimeeyaan gobolka functional of sambabada. Haddii aad ka shakisan cystic fibrosis ah (calaamadaha carruurta aan muuqan laga yaabaa) la sameeyo cilmi baaris hidaha. Waxay kaa caawin dhiso joogitaanka isbeddel kaga hiddo in mas'uul ka yahay waxqabadka secretory ee u shaqeeyo a. baaritaanka dhalaanka Dhalaanka waxaa loo sameeyaa (fiirsashada trypsin waxaa baaritaan ku bar dhiig la qalajiyey). Waa wargelin ah oo ku filan iyo imtixaanka dhididsan. Haddii dherigii ayaa shaaca ka qaaday udhigo sodium, chlorine in lacagta la kordhiyey, waxaa suurtagal ah in laga hadlo jiritaanka cudurka la itimaalka sare. Haddii qof dumar ah, kaas oo qoyska ka ahaayeen dadka qaba cudurka ah "cystic fibrosis", oo uur leh, dhakhaatiirtu ku taliyaan in la baaro dheecaanka amniotic da'da ah oo ku saabsan 18-20 toddobaad.

daaweynta cystic fibrosis

Waxaa xusid mudan in laga takhaluso cudurka uu yahay mid aan macquul aheyn. Si kastaba ha ahaatee, daaweynta si weyn u sii hagaajin karo tayada nolosha iyo soconayo. Markii hore, bukaanno badan leh cudurka la mid ah u dhimanayaan ka hor da'da 20 sano. Haddaba, si kastaba ha ahaatee, daaweynta habboon iyo waqtiga si weyn u noolaan karo. foomka xiidmaha u baahan yahay cunto gaar ah. Cuntada waa in ay ahaataa hodan ku protein (kalluunka, ukunta). Intaa waxaa loo magacaabay iyo vitamins adag. falgalka sidoo kale loo baahan yahay soo dhaweynta ( "Creon", "pantsitrat", "xidha" et al.). Waxaa xusid mudan in daawooyinkan la qaadi naftiisa oo dhan. Xaqiiqada ah in daaweynta siinayaa natiijada tilmaami doonaa caadi wax saxaro ah, miisaanka oo yaraada iyo la'aanta xitaa kobaca. Calool xanuun baaba'aan, iyo in saxarada la ogaado mid noqoshada baruurta.

Marka waxaa loo baahan yahay foomka daroogada pulmonary cudurka in loo fududeeyo doonaa liquefaction ee xaako iyo bronki celin shaqeynayaan ( "Mukosolvin", "Mukaltin"). Waa arrin aad u muhiim ah in daaweyn jiray cystic fibrosis pulmonary si looga hortago in horumarinta geedi socodka faafa ee sambabada. saamayn Good iyo jimicsiyo neefsasho gaar ah. Waa in la sameeyo si joogto ah. Waayo, daaweynta loo qaadan karaa iyo antibiotics. Ha illoobin ah oo ku saabsan cudurka muddo badan ka caawiyay sida hab xagjirka ah, sida badalida sambabada. Si kastaba ha ahaatee, waxay leedahay cillado ay: halista ah ee diidmada, maamulka daroogada in la xakameeyo nidaamka difaaca jirka. Intaa waxaa dheer, bukaan-socodka waa in xaalad macquul ah oo wanaagsan jirka. Inta badan tallaalid kuwaas sameeyaa dibadda.

Talooyin ku sameeyey bukaanka qaba cystic fibrosis

Dhakhaatiirta si adag ugu talinaynaa in bukaanka qaba cudurka si tallaalada waqtigii ka dhanka ah xiiq-dheerta, iyo cudurada la midka ah. Waxaa muhiim ah in la baabi'iyo xasaasiyadda iman kara: dufta xayawaanka, barkimooyin iyo bustayaal ka baal shimbir. Waxaa sidoo kale gebi ahaanba la mamnuucay in sigaarka dadban. cudurka noocan oo kale ah u baahan tahay daaweyn HBS ee carruurta ah. Haddii heerka darnaanta ee cudurka ma aha muhiim, ilmaha dhigta dugsiga, naadiyada isboortiga, waxay leedahay hab nololeed si caddaalad ah oo firfircoon. Daaweynta cystic fibrosis in carruurta da'doodu ka yar tahay hal sano ku lug leedahay isticmaalka isku gaar ah (Dietta dheeraad ah, Dietta Plus). Intaa waxaa dheer, baahida loo qabo in la kordhiyo iyo dhoos keli ah 1.5 jeer. Intaa waxaa dheer dawadu cuntada ilmaha waa qadar yar oo ah milix (tani waa muhiim in xagaaga).

fiiro gaar ah waa in ay menu bukaanka. Waa in aysan noqon kuwa hodan ku ah baruurta (cream, subagga, hilibka) sida nuugista nafaqooyin jebiyey. Cabidda sidoo kale u baahan badan. Waxaa haboon in la xasuusnaado in qaadashada diyaarinta Insaymkaas loo baahan yahay maalin kasta. Waxa intaa dheer in daaweynta aasaasiga ah waxaa loo isticmaali karaa, iyo therapy dhaqanka. Fududeeyaa dhalatada expectoration sida marshmallow, hooyada-iyo-aayo. saamayn wanaagsan oo ku saabsan habka dheefshiidka leeyihiin løvetann, elecampane. Iyo saliidaha lagama maarmaanka ah waxa loo isticmaalaa ku neefsasho (lavender, basil, geed husob ah). Sidoo kale waxtar leh iyo fortifying waxyaabaha sida malab.

saadaasha

Nasiib darro, cimri baaritaanka la siiyaa ma aha mid aad u sarreeya. Celcelis ahaan, bukaanka ku nool qiyaastii 30 sano (ee Russia), ama ilaa 40 ama ka badan (dibadda). Si kastaba ha ahaatee, ogaanshaha waqtiga iyo daaweynta ku haboon si weyn loo hagaajiyo xaaladda bukaanka. The saadaasha ugu badan allifey - in daliilka hore ee cystic fibrosis (carruurta). Laakiin waxaa la ogsoon yahay oo kiis meesha bukaanka qaba cudurka la mid ah ku noolaa muddo ka badan 70 sano. Tani waxay ku kala duwan yihiin in rajada nolosha ee Russia iyo dalalka kale ee ay sabab u tahay dhinaca dhaqaalaha. bukaanka Overseas helaan taageero nolol-dheer ee gobolka. Sababo la this waxay keeni karaan nolol caadi ah, si ay u bartaan, si ay u abuuraan qoys iyo caruur leedahay. Laakiin Russia ku filan ma siin karaan dadka qaba daawooyinka lagama maarmaanka ah (iyo diyaarinta Insaymkaas this, iyo antibiotics gaar ah, iyo mucolytics). Kaliya tiro kooban oo caruur ku helay daryeel caafimaad oo lacag la'aan iyo daawo loo baahdo. Bukaan-jooga account gaar ah oo uu noloshiisa oo dhan. Si aad u saaro dhacdo ee cudurka noocan oo kale ah waa in la tasho geneticist ah marxalad kale ee qorshaynta uurka.

Talooyin Psychological loogu talagalay waalidiinta

Dad badan oo publications loogu talagalay in lagu taageero waalidiinta ilmaha xanuunka cystic fibrosis. First of dhan, ha argagixin. Waxaan u baahan nahay si aad u hesho macluumaad badan oo ku saabsan cudurka si ay si wax ku ool caawiyaan ilmaha in ay ka gudbaan raadadkii. Waxaa muhiim ah in si joogto ah isaga xusuusiyo iyada jacaylka.

Cudurku wuxuu si weyn u saameeyaa ma aha oo kaliya xaaladda jirka, laakiin sidoo kale ilaa xad, dareen ah. Sidaa darteed, dhibaatooyinka aan la baajin karin (si kastaba ha ahaatee, waxay la joogo iyo in barbaarinta carruurta caafimaad tahay). salaysayn khalkhalgelinta Qaar ka mid ah la aamini karo si ay u fuliyaa iyo bukaanka ugu da'da yaraa. Khubarada ayaa sheegaya in halka carruurtu kaliya ma barto cudurka, laakiin sidoo kale ay isku daryeelaan, dareen aad u fiican.

ma Waalidiinta keligay dareemaan in dagaalka ka dhanka ah cystic fibrosis, waxaad u baahan tahay in ay qoysaskooda, kuwaas oo wajahay dhibaato la mid ah isgaadhsiin. Waxaa la samayn karaa oo forums Internet gaar ah. Waxaa jira waxyaabo badan oo ah lacag, inay heli karaan caawimo nafsi ah iyo mid dhaqaale labadaba. Waxaa muhiim ah in la xasuusto in cudurka noocan oo kale ah - ma xukun. Dad badan oo caan ka cabanaya cudurka hidde, laakiin tani ma joojin iyagii ku guulaystaan nolosha. Singer Gregory Lemarchal, actor maadda Bob Flanagan (kor ku noolaa 43 sano) - kuwani waa uun tusaale oo qaar ka mid ah sida ay u noolaadaan oo ku koraan leh cudurka noocan oo kale ah. Intaa waxaa dheer, daawo ma joogsado; cilmi caalami ah oo laga sameeyay on dabiibida jiinka of cystic fibrosis oo dalka Mareykanka ah. Haddii, si kastaba ha ahaatee, si ay ula qabsadaan dareenka ay adag tahay, had iyo jeer caawimo ka nafsiga aad raadsan kartaa.