Deficiency of Alfa-1-antitrypsin: calaamadaha, keena, cudurka iyo daaweynta

Deficiency of Alfa-1-antitrypsin - cudur nooca la dhalin, kala qaado heerka hidde, la rimidda ee ilmaha. Astaamaha bilaabaan in ay u muuqdaan in maalmood ee ugu horreeya nolosha ilmaha. Iyadoo calaamado clinical waxa ay noqonayaan more kala duwan, iyo xaaladda bukaanka si tartiib tartiib ah uga sii muddo. In bukaanka ugu badan, dhakhaatiirta ogaado qaab pulmonary cudurka. % Oo keliya ayaa 12 ka mid ah bukaanada calaamadaha unugyada beerka. daawo Modern ma laha hab gaar ah oo lagu daweeyo cudurka. Sidaa darteed, qiyaas ugu muhiimsan waa in la loogu talagalay gaabis faafidda cudurka.

Waa maxay Alpha-1 antitrypsin?

protein Tani, taas oo masuul ka ah wax soo saarka ee unugyada beerka. From waxaa jira, soo galo dhiigga, ka dibna qaado sambabada. Maxaa loogu baahan yahay protein this? Its shaqada ugu muhiimsan ee ay tahay in unugyada sambabada ka waxyeelo ay noocyada kale ee borotiinada ilaaliyo - ensaymes. Waxyaabahani waxay lagama maarmaan u ah hawlaha caadiga ah iyo horumarinta ee u shaqeeyo oo dhan. Tusaale ahaan, proteases ayaa ka mas'uul ah ay ka saareen bakteeriyada ka sambabada, caawiyo si ay ula dagaalamaan cudurka. Markii la sii daayay tiro badan, waxay sidoo kale gacan ka ilaalinta Alfiyoli ka gaadhista qiiqa sigaarka. Waxqabadka of falgalka waa in la isu dheelitiro. In xuduudaheedu ay dhacdo in la kordhiyo xubno pulmonary bilaabaan inay dhalaali. Alpha-1 antitrypsin kuu ogolaanayaa inaad la qabsato hawlaha ee enzyme protease ah.

Sidee waa hoos u dhaca dhaqaalaha?

In mid ka mid gacanta xuduntii ku jira kaliya 46 koromosoom. Dhamaan iyaga ka mid ah waxay u qaybsan yihiin 23 lammaane. hooyada - In labada ciyaaryahan kasta, mid ka mid koromosoomyada ka aabbihiisna wuxuu, kale dhaxlay. Waa dhisme filamentary. Taa baddalkeeda, hiddo-kasta oo ka kooban isku xigxiga oo gaar ah oo deoxyribonucleic acid iyo degan meel gaar ah ee koromosoom ah. Waxa kale oo ay gacanta ku shaqo gaar ah ama u qabtaan shaqadooda u gaar ah ee jirka ku jira. DNA foomamka wax hidde aadanaha.

Kaafi hiddo Alpha-1-antitrypsin waxaa ku weheliyay dhaawaca ku koromosoomyada ka №14. Haddii hal hawl ah protein aan la soo saaray tiro loo baahan yahay, waxaa la aasaasay u dhaca. walax Tan waxaa lagu shubo ee beerka iyo ma galaan unugyada sambabada. xadgudub noocan oo kale ah waxaa weeyaan dhaawac horumarinta Alfiyoli iyo emphysema. protein haraaga ah ee beerka fududeeyaa formation of unug nabar. Sidaas darteed of horumarinta beerka.

farsamo gudbinta cudurka

heley First lagu gartaa la'aanta ah ee Alfa-1-antitrypsin, waxaa lagu tilmaamay in 1963 by dhakhtarka deenishka Erickson Wall ah. Maanta waxaa laga helay aad u dhif ah. Si kastaba ha ahaatee, tirada bukaannada kordhiyaa horumarka ah joomatari. Waa maxay sababta? All arrinta ee dabiiciga ah hidaha ee cudurada. Cudurku waxaa uu dhaxlay markii labada waalid ay sidaan hiddo aan caadi ahayn. Sida laga soo xigtay tirakoob, qiyaastii 1 qof 25, iin noocan oo kale ah waxaa lagu gartaa. Haddii labada hawlgalayaasha jinsi ka soo horjeeda la hidda haleysan yahay go'aan ay ku uuraysato ilmo, la itimaalka sare iftiinka noqon doonaa ilmaha aan caafimaad qabin. Si aad u taariikhda, waayo, 5000 dad kastana waxaa kaliya waa mid la horumarinta sawir buuxa kiliinikada. Just dhawr sano ka hor, tirooyinka kuwanu waxay ahaayeen waqtiyo hoos. 20 kun oo qof ayaa la kulmay kaliya hal hiddo haleysan. statistics waxay tusayaan heerka uu ka buuxa heley badashada.

Astaamaha iyo calaamadaha cudurka ugu horeysay

Sawirka caafimaad ee geedi socodka bahal ah waxaa inta badan lagu go'aamiyaa ay qaab iyo xadka dhaawaca. Waayo, dadka intooda badan, calaamadaha ha isu mariyo muddo tobannaan sano. Qaar kale, on lid ku ah, cudurada ka si degdeg ah uga sii darayo. Nidaamkan waxaa imprinted xaaladaha nolosha bukaan-socodka iyo sida uu nolosha.

daliilka sambabada waa cudurada ugu badan. Sigaarka cabba waxay u muuqataa 20 sano ka dib. Bukaanka u hoggaansamaan hab nololeed caafimaad leh, marinka this la dhaafo by dhawaad 2 jeer (40-45 sano). First, waxaa jira neefta oo ku qabata kadib markii layliga aad u daran. Waxaa si tartiib tartiib ah u keenaysaa in xumaatay of habka neefsashada. Markaasuu ku biiray qufac. Cudurka Tani waxa inta badan lagu gartaa lesions bararka ee aagga sare ee neefsashada.

Deficiency of Alfa-1-antitrypsin carruurta, ama halkii calaamadaha uu beerka u muuqdaan in maalmood ee ugu horreeya nolosha. Waxay isu muujin qaab hepatitis of etiology aan la garanayn, joonis ee maqaarka. By 14-16 sano inta badan ee xaaladaha caafimaad oo xalin jihada of yareeyo astaamaha cagaarshowga. In qaar ka mid ah dhallinyarada ku badbaadiyey xanuun kabashadiisa marmar in hypochondrium saxda ah. muuqaalka kore ee calaamadaha cagaarshowga ee halista dadka waaweyn dhibaatooyinka soo koraya. hannaankii A la mid ah waxaa lagu gartaa nabaro xagtin ah unugyada xubnaha ka, taas oo markii danbe u keenaysaa in cirrhosis daran iyo dhimashada nin.

cudurka kala duwan

Protein Alfa-1-antitrypsin kaalin muhiim ah dhaxgalka ee u shaqeeyo oo dhan. Uu failure waxaa la socda dhibaatooyin daran, oo mararka qaarkood keenta in dhimashada qof. Halista sii kordhaya ee cudurka waxaa ka mid ah:

• dadka sigaarka la emphysema, u muuqday in ay 45 sano;
• bukaanka qaba panniculitis;
• dadka aan sigaarka cabbin qaba emphysema cudurka ka dib 45 sano;
• ilmaha dhashay la joonis daran iyo falgalka beerka kacsantahay,
• Bukaanka qaba bronchiectasis of etiology aan la garanayn.

Waayo, cudurka kala duwan bukaanka waa in la siiyo dhiig Alfa-1 antitrypsin. Haddii baaritaanka uu xaqiijiyo la'aanta protein ah, qof kasta oo qoyska ka mid ah bukaanka u baahan tahay in baaritaan buuxa oo caafimaad si loo ogaado hiddo haleysan. All Baadhista hawlaha kale ee loogu talagalay go'aaminta heerka uu dhaawac jirka. Marmar, waxaad u baahan tahay in la baaro,

• qiimaynta mugga sambabada nolosha iyo heerka neefsashada,
• qeexidda spirometry;
• baaritaan dhiig oo ku saabsan imtixaanada beerka.

Tilmaamaha daweynta

Emphysema dhirfinaya isbedel karin. Sidaa darteed, wax therapy loogu dhaqmo ma soo celiyo qaab-dhismeedka sambabada ama horumariyaan waxqabadka, laakiin waxay joojin kartaa horumarka cudurka. daaweynta waa qaali u ah oo lagu talinayaa oo keliya bukaanka aan sigaarka qaba cillad xubin dhexdhexaad ah oo daran. Waxaa lagu muujiyay in haddii falanqaynta ah antitrypsin Alpha-1 waa xadka hoose.

sigaar joojinta, isticmaalka bronchodilators - qaybood oo muhiim ah oo therapy. daaweynta tijaabooyin la isticmaalayo acid ah phenylbutyric, kaas oo u ogolaanaya inay soo dhaamiso dhismaha jabay borotiinada in hepatocytes weli ka yar yahay horumarinta. Bukaan badan ayaa da'doodu ka yar tahay 60 sano, dhakhaatiirta u soo jeedin-tallaalidda sambabada. Warbixin ku saabsan faa'iidooyinka qalliin si loo yareeyo mugga jirka la emphysema yihiin kuwo aad u diidani.

Daaweynta cudurka beerka waa astaamaha. Bedelay of falgalka in intooda badan waa ka gadanayaa, tan iyo markii cudur uu keeno habka cudur. Bukaanka qaba beerka muujiyay badalida xubin. Wixii lagu daaweyn jiray panniculitis isticmaalo corticosteroids iyo tetracycline'nada.

Odoroska

Waxa laga filayo in bukaanka qaba cudurka ah "deficiency of Alfa-1-antitrypsin"? Daaweynta cudurka ku lug leedahay oo kaliya gargaarka ee xaaladda bukaanka. Si buuxda looga guulaysanayo cudurada taasi suurtogal ahayn. saadaasha waxay ku xiran tahay heerka uu dhaawaca maqaarka. Xaaladaha gaar ah oo qatar, waa allifey. Dadka dhinta emphysema ama cirrhosis.

Seynisyahanno ka soo adduunka oo sii wadaan in ay si firfircoon uga sahamin cudurka, raadi daawo universal. Tusaale ahaan, in Maraykanka iyo qaar ka mid ah dalalka Yurub, bukaanka ka hor inta aadan bilaabin daawaynta tijaabo ku bixiyeen in ay soo wareejiyaan falanqaynta rumayn cudurka. Alpha-1-antitrypsin, oo ka soo jeeda plasma dadka gabi ahaanba caafimaad qaba, waxaa maamula intravenously. Daaweynta waxaa lagu fuliyaa on a nidaamyada si gaar ah loogu talagalay. Nidaamka noocan oo kale ah waxaa dhowr jeer bishiiba. Habkan daaweynta waa mid qaali ah oo firfircoon. Intaa waxaa dheer, ma ku haboon yahay dadka qaba cagaarshowga daliilka cudurka, marka geedi socodka bahal ku lug ma fududa. Xaaladaha noocaas ah, daaweynta waa in meesha laga saaro calaamadaha cudurka.

tallaabooyinka ka hortagga

Hababka ka hortagga cudurka gaarka ah, daawo casri ah siin karaan. Dhakhaatiirta ku talinaynaa in lammaanaha qorsheyneysa inay uuraystaan ilmaha, ka qayb genetics tashiga. Tani waa run gaar ahaan waalidiinta, mid ka mid ah kii hore u leedahay hiddo-a haleysan.

Si Loo soo kobo

Cudurku waxa lagu gartaa la'aanta protease pulmonary iyo raasamaal ee antitrypsin bahal beerka, waa dhif. Si kastaba ha ahaatee, sanad walba tirada bukaanka qaba calaamadaha aheyn kordhiyaa. Nasiib darro, si looga hortago in ay horumarinta suurogal ahayn.