Cudurka Goldenenhar: sharaxaadda, sababaha, astaamaha, dhaxalka iyo daaweynta

Goldenhar syndrome waa cudur la iska dhaxlo oo ah gobolka oculoauriculovertebral, taas oo ah, burburinta dhismayaasha ka soo jeeda garaafyada hore iyo kan labaad. Waxaa lagu sharxay sannadkii 1952 dhakhtarka Maraykanka ee Goldenhar. Tani waa cudur la iska dhaxlo oo ah qofka, kaas oo ay ku jirto hal-sido hal-dhinac ah oo wajiga wajigiisa lagu dhufto, dhagaha aan caadiga ahayn, indhaha, ilkaha, lafdhabarta, iwm.

Goldenhar syndrome

Goldenhar syndrome ayaa lagu sharraxay markii ugu horraysay bartamihii qarnigii labaatanaad. Laakiin ka takoorida cudur gooni ah dhakhtar Maraykan ah oo magaciisa la yiraahdo. Tirada horumarka waa 1: 3000-5000. Waxaa jira xaalado yar oo cudurkan oo kale ah dunida oo dhan.

Calaamadaha cudurka

Cudurka Goldenhara wuxuu muujinayaa isdabajoogga dibadda. Iyadoo ay jiraan, isbeddel ku yimaada aaladaha, kuwaas oo leh muuqaal kicin leh. Waxay noqon karaan kuwo wada daboolan ama kor udhaca, taabashada kaliya hal dheg ama laba dhinac oo jilicsan. Mararka qaarkood waxay isku xiraan geeska afka, markaa, wejigu wuxuu noqdaa mid qaldan. Qalboocaha badiyaa waxay si xoog leh u jajaban yihiin, mararka qaarkoodna cidhiidhi gelinta sanka dhegta ama jiritaanka fistulas.

Sababtoo ah horumar la'aan xagga daanka hoose, qofku badanaa waa asymmetric. Dhibaatooyinka kala duwan ee indhaha iyo indhaha ayaa suuragal ah. Waxay saameyn ku yeelan karaan xanuunka illaa hal mar, laakiin marar badan - labada dhinacba. Xanuunku ma saameynayo cudurkan dhammaan xaaladaha. Hase yeeshee, haddii ay dhacdo caqabado ayaa taabtay, jeermiska ilma-mareenka ee ilma-galeenka ah wuxuu ku xiran yahay gadaasha madaxa ama labada dhinac.

Goobta dhirta waxaa laga yaabaa inay noqoto mid dildillaac ah, carrabku wuxuu u kala baxaa, iyo koritaanka ilkaha ayaa si weyn u liita. Inta badan bukaanka qaba Cad dhimaal maskaxeed. Darajadeeda way ka duwanaan kartaa. Hase yeeshee, maskaxeed maskaxeed wali waxay dhacdaa kaliya boqolkiiba toban bukaannada.

Sababaha cudurka

Cudurka 'Goldenenhar syndrome' lama aqoonin. Laakiin saynisyahannada badankoodu waxay isku raaceen in hiddo-wadaha ay sabab u tahay muuqaalkeeda. Xaaladaha badankood, nooca cudurka waa mid goos goos ah.

Maxay tahay sababta kale ee xanuunka 'Goldensard Syndrome'? Sababaha ayaa sidoo kale laga yaabaa in ay ku jiifsadaan xiriirka dhiigga ee waalidka. Laakiin door muhiim ah ka ciyaari syndrome ee laga yaabaa oo ah hooyo bukaanka ilmo iska soo ridid hore ee ilmaha ama arrimo teratogenic, kaas oo ka dhacay hore ee uurka. Intaa waxaa dheer, sababta dhalashada cunug qaba cudurkan noocan oo kale ah wuxuu noqon karaa mid cayil ama sonkorow.

Awood u lahaanshaha cudurka

Dhaxalka Goldenhar syndrome waxaa lagu kala qaadaa nooca autosomal ee soo noqnoqonaya ama nooc kale ah. Perestroika waxay ku dhacdaa koromosoomyada qaarkood. Mararka qaarkood, marka cilladda soo baxdo, isbeddellada geedka GSC waxaa la ogaadaa. Haddii isbedelku uu saameyn ku yeesho hiddo-wadaha TCOF1, tani waxay keenaysaa horumarin dheeraad ah ee Tricer-Collins syndrome.

Ciladeynta cudurka

Noocyo kala duwan ayaa loo adeegsadaa si loo ogaado cudurka Goldenhar syndrome. Mid ka mid ah waa maqalka cilmi-baarista. Tani waxay kaa caawineysaa in la go'aamiyo heerka maqalka ee dhinaca saameysa. Waa lagama maarmaan in sida ugu dhakhsaha badan ee suurtagal ah loo sameeyo si ilmuhu uusan mar dambe uga hadlin horumarinta hadalka maskaxda.

Marka da'da yar, caruurtu waa la baari karaa awooda maqalka, jawaab celin maskaxeed iyo tafaasiir habaysan. U fiirso cunugga inta lagu jiro hurdada. Carruurta waaweyn, maqalka dhawaaqa ayaa loo isticmaalaa baaritaanka maqalka inta lagu jiro ciyaarta. Iyada oo cilladadani, badanaa luminta maqal la'aanta ee kala duwan ee kala duwan. Baadhitaanka maqalka waa in la qabtaa lixdii biloodba mar toddoba sano.

Marka laga soo tago kor ku xusan, kumbuyuutar ka mid ah aagagga ku meelgaarka ah ayaa loo isticmaalaa, taas oo loogu talagalay carruurta ka weyn da'da saddex jirka. Ilmo qaba Goldenhar syndrom, oo sharaxaadda cudur-sidaha loo soo bandhigo waxoogaa ka sareeya, waa in uu maraa baaritaan joogta ah oo dhakhaatiir ah

• Dhakhtarka Wadnaha;
• Tababarka Hadalka;
• Genetics;
• Dhakhtarka;
• Orthopedist;
• Cilad-xumada;
• Dhakhtarka indhaha;
• Dhakhtarka Xiidmaha.

Daaweynta Goldenhar syndrome

Sababtoo ah kala duwanaansho wajiga ah iyo cilladaha vertebral, markii la ogaado cudurka Goldenhar, daaweyntu waa mid ficil ah. Waa marxalado badan waxayna kuxirantahay mugga wadooyinka. Haddii kiisku yahay mid sahlan, markaa cunugga ayaa la socdaa muddo saddex sano ah, ka dibna wuxuu bilaabmaa daaweynta qaliinka iyo qalitaanka. Haddii ay dhacdo xaalad halis ah (gogol dhoobo, cilladda jeexjeexa iyo wixii la mid ah), markaa daaweyntu waxay dhex maraysaa nidaam kala duwan. Hawlgallada ugu horreysa ayaa la sameeyaa - ugu badnaan laba sano. Markaa kadib, daaweyn adag ayaa la sameeyaa.

Goldenhar syndrome (mikronomiya hemifacia) mar walba waxay u baahan tahay daaweyn qalliin. Xaaladdan oo kale, dhowr marxaladood ayaa kala-duwan:

• Osteogenesis-dhexdhexaadinta is-dhexgalka;
• Endoprosthetics ee TMJ;
• Osteotomy ee jeexan hoose iyo sare;
• Qalliinka caagga ah.

Waayo, marxaladaha toosinta ilkaha u muuqdaan in ay ka hortagga horumarinta asymmetries kala duwan ee daanka, tirtiridda of malocclusion, diyaarinta ah ee ilkaha iyo muruqyada wejiga, hawlgallada.

Cudurka 'Goldenenhar': Daaweynta hormoonka ah

Daaweynta muusikada waxaa loo qaybiyaa saddex marxaladood oo qaniinyo ah:

1. Caano.
2. Leexan karo.
3. Deganaansho.

Marxaladda koowaad waa tan ugu muhiimsan. Inta lagu jiro, waalidiinta ayaa marka hore loo soo sheegaa ku xigeenka, heerka darnaanta iyo khatarta soo socota iyo horumarinta cudurka. Xeerarka qasabka ah ee nadaafadda afku waa la soo sheegaa, taas oo cunugga waa inuu si adag u ilaaliyaa. Haddii ilmuhu aanu si dhakhso ah u helin daaweyn waqtigeeda ah, markaa da'da, wuxuu horumarin karaa laf-dhabarka wajiga. Waxayna sii wadi doontaa. Qaniinyo aan caadi ahayn ayaa noqon doona mid la ogaan karo waqtiga. In la liqo iyo cunista cunugga ayaa adkaan doonta. Sababtoo ah liiska kor u kaca - liiska maskaxda ee waalidka iyo ilmaha.

Marka lagu jiro daaweynta marxaladda koowaad, qalabka iyo alaabta wax lagu kala saaro waa la isticmaali karaa. Tani waa waqtiga ujeedada ugu muhiimsan ee dhakhaatiirtu ay tahay in lagu baro ilmaha qalab gaar ah, ka caawiya inuu la qabsado oo loo adeegsado isticmaalka. Haddii asmada aan hore loo soo sheegin, markaa qalabyadaasi waxay leeyihiin dabeecad digniin ah.

Marxaladda labaad ee daaweynta

Hawlaha ugu muhiimsan waa in la tirtiro anomaliyada qaniinyada. Xaqiiji qaababka aan fiicnayn iyo cabbirrada qiiqa alveolar ee ilkaha. Shaqadu waxay sii socotaa ka hortagga iyo ka takhalusidda qalooca daanka iyo horumarka hoosta. Taarbo dabacsan oo la tuuro ayaa loo isticmaalaa daaweynta. Qalabkani wuxuu u adeegaa sidii taageero iyo taageero jajabka. Intaa waxaa dheer, wireframe aan la saari karin aan la isticmaalin.

Wajiga saddexaad

Heerka sadexaad ayaa sii wada daaweynta kor ku xusan. Laakiin waxay bilaabaan isticmaalka qalabka hore ee go'an. Dhamaadka daaweynta, muddada sii-haynta ayaa la adeegsadaa, inta lagu gudajiro natiijooyinka ka hor inta aan la gaarin. Isticmaal gacmeedyada xargaha oo aan laga saari karin, hagaajinta hargabka sare iyo ilkaha. Kuwa kale, qalabyada noocan oo kale ah ayaa horay loo arki karin.

Isla markaa, cunuga wuxuu helayaa dhejin laga saaro, kaas oo loo isticmaalo oo keliya inta lagu jiro hurdada. Xilliga sii-hayaha wuxuu ku dhamaanayaa marka ilmuhu istaago. Inta lagu jiro waqtigan, baaritaanada marxaladaha ayaa la qabtaa. Ilmuhu wuxuu ku hoos jiraa koontaroolka feejignaanta ee dhakhaatiirta. Haddii loo baahdo, qalliin balaastig ah ayaa la sameeyaa. Dayactirka cunuga wuxuu ku dhamaanayaa da'da 18 jir, taas oo ah, marka jirkiisa horeyba loo aasaasay.