Xilkeeda Ebstein ee: Sababaha, Calaamadaha, Diagnosis, Daaweynta

Mid ka mid ah cilladaha wadnaha dhif ah waa cillad-Ebstein ee. Waa cudur lagu dhasho, taas oo tubada wadnaha tricuspid dhaqaaqaa galay ventricle saxda ah, waa in inkastoo laga on soohdinta u dhaxaysa atria iyo intraventricular ah. Waa socodka dhiigga si weyn u hooseeya.

Tilmaamo jidh

logu Ebstein ee keenaysaa in xaqiiqda ah in saabka of ventricle midig noqdo yar yar, iyo Atrium saxda ah - in ka badan caadi ah. waalka sacadda ayaa sidoo kale ku kala duwan yihiin. Waxay waxaa laga yaabaa in si khaldan u horumarsan ama ku barakacay. Waxaa khalkhal horumarinta iyo nidaamka chordal iyo muruqa ah oo dhan, oo kaxeeya hay'adaha tricuspid.

Sababo la size yar ee ventricle midig ka shanqarta qadar yar oo dhiig ah. Oo size sii kordhaya ee Atrium saxda ah ay sabab u tahay xaqiiqda ah in uu helo qayb ka mid ah dhiigga arooriyaha.

In dad badan oo buka la logu Ebstein iyo cudurka iin septal xogleh iyo kabsanayo patent. iin rahaamad Tani badan yahay ee lagu badbaadinayo nolosha. Iyada oo iin septal ka boodo Atrium xaq dadku ku dhacdaa. True, dhiigga arooriyaha ee bidix waa isku qasan oo leh halbowlaha. Taasina waxay keentaa in gaajo ogsijiin of unugyada iyo xubnaha.

Sababaha cudurka

In ka yar 1% ka mid ah dadka qaba cudurka wadnaha ee lagu dhasho cudurka logu Ebstein ee. Sababaha ay u horumarka ma laga yaabaa in si sax ah u go'aamiyey. Sida ay fikradaha, waxa ay u muuqataa sabab u cillado hidaha. Sidoo kale, mid ka mid version, ee horumarka ah ee muruqa wadnaha sida waxay keeni kartaa in dhaweyn inta lagu jiro diyaarinta uurka ku jiro cusbo lithium.

Weheliyay cudur dhasho in 50% ka mid ah xaaladaha of iin septal wadne. Xaaladaha kale, waxaa jira xad gudub ku ah laxanka. Si loo fahmo sababta ay jiraan isku darka qaar ka mid ah cilladaha wadnaha, dhakhaatiirta aan weli ku guulaysteen.

Lahjadaha suurtogalka ah ee cudurka

logu Ebstein waa muhiim cudurada wadnaha lagu dhasho. Waxay dhacdaa in labada gabdhaha iyo wiilasha si isku mid ah. Dabcan iyo saadaasha cudurka ku xirnaan doontaa heerka uu lahayo ku of waalka tricuspid. Sidoo kale isbedel pathophysiological muhiim ah in ka dhacay Atrium midigta iyo ventricle.

Xaaladaha qaarkood, iin ee jebinta wax ka mid ah wareegga uurjiifka. Waxaa wadnaha, hydrops uu yeesho, iyo in 27% ka mid ah xaaladaha ka dhaca dhimashada utero ilmaha. Iyadoo cudurada qoto dheer ka dib dhalashada ilmaha dhiman bishii kowaad ee nolosha gudahood. Sida laga soo xigtay tirakoob, tani waa saabsan 25% dhammaan carruurta cillad-Ebstein ayaa la ogaado. Waxaa cudurka ee uurka lagu rakibi karo xitaa on toddobaadka 20aad.

About 68% ilmaha yaryar ee qaba ku dhiman ka hor lixda bilood ee, iyo ilaa 5 sano - 64% carruurta. Kooxdan waxaa ka mid ah ilmaha qaba shaqo ee waalka tricuspid iyo ventricle saxda ah waa lagu qanci karo. Waxay u dhiman kiisaska intooda badan ay sabab u failure wadne tartiib iyo garaaca.

kala soocidda ee noocyada kala duwan ee cudurka

Khubarada aqoonsado dhowr heerarka kala duwan ee cudurka, oo loo yaqaan logu Ebstein ee. Calaamadaha ku xirnaan doontaa sida weyn wadnaha. The ugu dhif ah waa heerka ugu astaamo. bukaanka noocan oo kale ah waxaa laga yaabaa in aan xitaa ka shakisan of cudurada iyo nolol caadi ah. Waxay fuliyaan jimicsi wanaagsan.

In marxaladda labaad muujinta bukaan ah waxaa loogu dhawaaqaa. logu talagalay Tani waxay u muuqataa in carruurnimada iyo qaadataa adag ku filan. Dhanka kale kabsaday tallaabooyinka:

- II ah - waxaa lagu gartaa maqnaanshaha garaaca wadnaha,

- II ee b - weeraro waa soo noqnoqda.

Heerka saddexaad waxaa lagu magacaabaa muddada decompensation joogto ah. Waxaa la ogaadaa marka jidhku waa awoodi waayeen in ay ku buuxin karaan waxqabad ee wadnaha by kasta Howlsocodsiinta-farsamo.

Sawirka caafimaad ee cudurka

Waqtiga dhalashada, carruurta leh logu Ebstein ayaa lagu gartaa dhiigrooraan. Dhiigrooraan 2-3 bilood ah ka dib waa la dhimay ay sabab u tahay xaqiiqada ah in iska caabin ah pulmonary vascular waa la dhimay. Laakiin carruurta cilado yar ee septum wadnaha wuxuu kordhiyaa khatarta dhimashada laga dhibaatooyin of dhiigrooraan iyo horusocod ah wadnaha.

In caruurta la logu Ebstein waa inta badan lagu arkay calaamadaha soo socda:

- neefta oo ku qabata xataa muddo nasasho,

- bararka, taas oo loo arki karaa on the jirka hoose,

- daal, gaar ahaan inta lagu jiro dareemi dhibta jidhka;

- disorder garaaca wadnaha,

- dhiigrooraan oo ka mid ah maqaarka iyo dibnaha.

Dhiigrooraan u muuqataa in carruurta ka hor calaamadaha wadnaha oo shaqadiisa gaba. Caruurta waaweyn laga yaabaa caban of roonaadaan soo noqnoqonaysa ee tachycardia.

ogaanshaha cudurka

Xaaladaha qaarkood, cudurka la go'aamiyo inta ay uurka leedahay ama waxyar ka dib dhalashada ee cisbitaalka. Waxaa jira dhowr muuqaalada sifo, taasoo takhtarkaaga shakisan laga yaabaa in logu talagalay ilmaha Ebstein ee. Cilad-ka mid ah auscultation, raajada xabadka, echocardiography, EKG. Dhammaan oo ka mid ah hababka lagu daro awood ogaanshaha sax ah.

dhakhtarkaaga Auscultation maqlaan laxanka ah kala, waxa ay noqon kartaa saddex ama afar-laab. Waxa uu ka saara sare xasilloon ugu gunuustaan systolic kaafi tricuspid. Intaa waxaa dheer, waxaa loogu dhawaaqaa waa qaybsama ee midab labaad, waxa aanu is badalin inta lagu guda jiro neefsashada. At sare ee qarkiisa ka hadhay sternum waa in la maqlay qayladii biibleeya mezodiastolichesky xasilloon.

On raajada visualized hooskii wadnaha wanaajiyey, tani waa ay sabab u tahay koror weyn oo Atrium saxda ah. hannaankii vascular sambabada caadi ahaan ka muuqanaysa. Heart inta badan qaadataa foomka of-celiska ah laga.

Isbedelada lagu arkay ECG. On ECG muujiyo calaamado muujinaya hypertrophy ee Atrium saxda ah, bareeg PQ la kordhiyay, oo halkaas waa Go'doominta guud ahaan ama qayb ka mid ah xidhmo xaq ku jirase aad laan block.

On echocardiography arki kartaa furitaanka balaadhan oo ah waalka tricuspid. sacadda septal waxaa u janjeedhaan dhinaca hogaanka.

Xeeladaha in cillado lagu dhasho

degree halligaadda Ka dib markii cudurka iyo loo ogaado la doorto daawaynta. Dabcan, bukaanka sida u baahan qalliin. marka laga reebo kaliya ee ay tahay in koox yar oo bukaan oo qaba cillad-Ebstein waa astaamo.

Daaweynta waxaa lagu fuliyaa ku xiran tahay arrimaha kale ee la xiriira. Haddii bukaan sida caadiga ah ka badbaaday yaraantaadii, hawlgalka dib loo dhigo karaa ilaa wakhtigan oo kale ilaa ay jiraan calaamado fahmayaan of wadnaha oo shaqadiisa gaba.

Dhammaan carruurta dhibaatada ay leeyihiin si ay u daawadaan wadnaha carruurta ku takhasusay cudurada wadnaha lagu dhasho. Iyo status waa in la soconayaa dhakhaatiirta qalliinka wadnaha.

Haddii bukaanka muujiyay hoos u socodka dhiigga pulmonary oo ay jiraan calaamado wadnaha oo shaqadiisa gaba, faleebo magacaabay daawooyinka ionotropic prostogladinov kooxaha E. Sidoo kale muujiyay haysta edbinta aysiidh dheefshiidka. daaweynta noocan oo kale ah waxay kordhin kartaa wax soo saarka wadnaha iyo in la yareeyo riixo ventricular bidix ee kooxda gacanta midig ku kordhiyay.

Mararka ay jirto tachycardia ah, waxaa lagama maarmaan ah si ay u fuliyaan antiarrhythmics daaweyn gaar ah.

Tilmaamayaasha qalliinka

In muddo ah dhalaanka isku day in aadan samayn qalliinka. Laakiin waxaa lagama maarmaan ah in kiisaska Kobac midig ventricular waxaa loogu dhawaaqaa iyo waxaa la socda rabshooyin ee socodka dhiigga antegrade in channel sambabada. Isla mar ahaantaana ay jiraan ballaarinta af qalbiga midigta iyo riixo ah isku mar ah ventricle bidix.

Waayo, sababo qaraabo waxaa ka mid ah da'da 4-5 sano. Laakiin, haddii loo baahdo, ka dhigi hawlgalka iyo dhallaanka. Waxaa sidoo kale ma qalliinka iyo kuwa ay bilaabeen in isbedel karin organic ee xubnaha gudaha.

Bukaanka logu Ebstein ee la helay, ma hawlgallada noolaan karaan in ay celcelis ahaan 20 sano. Ay dhimasho caadi ahaan lama filaan ah. Waxay dhacdaa ay sabab u tahay aamba ventricular waxyaalaha qalbiga ku jira.

hawlgalka ayaa

Kaliya iyada oo loo marayo qaliin si buuxda u sixi kartaa xaaladda. Xaaladdan oo kale, dhakhaatiirtu ku taliyaan haddii ay suuragal tahay in ay u sameeyaan jir ah ama ka weyn, sababtoo ah size wadnaha aad u yar in yar yahay.

Hawlgalka ayaa waxaa la sameeyaa qalliin-qalbiga furan, waayo, fursadaha dubaridida hab socodka ee isku tallaalidda wadnaha ay. qayb Excess sutured ee Atrium midig, iyo dun waalka tricuspid gaartay meel kaas oo ku dhow inuu si caadi ah. Mararka ay dhacdo taasi suurtogal ahayn, waxaa la saaraa laguna beddelaa sanaaci ah. Tani waxay u ogolaaneysaa in aad ilowdo xaqiiqda ah in bukaanka lahaa cillad-Ebstein ee. In bukaanada qaangaarka ah samayn karaan aalka, laakiin carruurta ka yar 15 sano jir ah samaynaysaa waalka caag ah.

Dhimashada inta lagu jiro hawlgallada kama badna 2-5%. jaaniska dhimashada ku xiran waayo-aragnimo ah ee qalliinka wadnaha ah, iyo khatarta ku xigeenka. Ku dhawaad 90% bukaanada koorsada ee sanadka si ay nolol caadi ah ku soo noqon karaan.

fiiro gaar ah waa in la siiyaa anesthesiologists bukaanka sida. Ka dib oo dhan, waxay u baahan tahay in hab gaar ah si ay bukaanka logu Ebstein ee. Features of suuxinta waa in la yaqaan dhakhtarka. Waa in la dhasha maskaxda ku haysaa in cadaadis in bukaanka waxaa laga yaabaa degganayn. Sidaa darteed, suuxiyaha kormeera bukaanka iyo qalitaanka ka dib.

noocyada kala duwan ee la gashado

Xaaladaha intooda badan, si ay u go'aamiyaan sida loo fulin doono howlgalka, waxaa suurto gal keliya marka bukaanka horeba waa on miiska qalliinka. Haddii ay suurto gal tahay in la qabto plasty waalka, doorashada waxaa la siiyaa doorashadan. Laakiin waxaa jira xaalado marka sanaaci ah ayaa loo baahan yahay in bukaanada qaba cillad-Ebstein ee. Sidaas yeedhay waalka aan dabiici ahayn, taas oo u eg giraan ah, rakibay by barkin dardaro. waxaa Inside waa hab a in la furo karaa oo la xiro albaab ah ee loo yaqaan. Waxay noqon kartaa farsamo ama noolaha. muuqashadii ugu horeeya ee laga sameeyey oo daawaha titanium ah, oo kii labaadna wuxuu ahaa in la sameeyo waxaa laga yaabaa in ee waalka ah ee doofaarka ama funaanado nudaha wadnaha aadanaha.

Marka aad rakibi bukaan waalka farsamo waa in si joogto ah cabbaan daawo, waxyaabaha dhiigga khafiifiya, laakiin u hogaansanaanta shaqeeyaan u socon karaa muddo dheer. qalab Biological ka yar raagaya.