Maxay tahay - cudurka Rokytansky-Kyustner syndrome? Cudurka Rokitansky-Kyustner: sabab, calaamadaha, daaweynta

Miisaanka hooyada oo keli ah ayaa u oggolaanaya inuu caruur u yeesho haweenka kuwaas oo, sababo caafimaad, aysan uuraysan karin ilmahooda. Tiradooda, sida ku xusan tirakoobka, waxay kordhisaa sanadka oo dhan. Mid ka mid ah sababaha racfaanka in adeegyada hooyada ku meel gaadhka ah waa Rokitansky-Otto Küstner syndrome. Sababaha cudurkan, astaamaha iyo hababka ugu muhiimsan ee daaweynta ayaa looga doodi doonaa qodobkan. Sidoo kale, waxaad ogaan doontaa haddii qof dumar ah oo qaba cudurkaan ay dhalan karto carruur.

Calaamadaha loo yaqaan 'pathology'

Cudurka Rokytansky-Kyustner-Mayer-Hauser waa cudur dheddig ah oo dhif ah. Magaciisa waxaa ku jira magacyada aqoonyahanka kuwaas oo bixiyay faahfaahin faahfaahsan oo ku saabsan cudurada. Sidoo kale qoraallada caafimaadka waxaa jira isku mid u dhigma cudurka: atresia ee hoosta haweenka, aplasia ee ilmo-galeenka. Si kastaba ha noqotee, ma aha inay muujiyaan dhammaan xanuunada jirka ku jira ee dabeecada cudurka. Intaa waxaa dheer, atresia ee hoosta haweenka ayaa dhici karta sababtoo ah caabuq ama qaliinka. Badanaa magaca buuxa ee cudurka ayaa hoos loogu dhigaa laba magacyada ugu horreeya ee saynisyahannada ama ereyga 'MR MRH'.

Pathology waxaa lagu gartaa maqnaansho buuxda ama qayb ka mid ah ilmo-galeenka, iyo sidoo kale 2/3 ee hoosta haweenka. Xaaladdan, horumarka buuxa ee ugxan-sidaha iyo xubnaha taranka ayaa la arkay. Sidoo kale ku kaydsan sifooyinka sare galmada (timaha jirka nooca dumar ah, xabadka). Xanuunka Rokytansky-Kyustner syndrome ayaa lagu ogaadaa mid aad u dhif ah (hal kiis 5,000 oo gabdhood oo dhashay dhalashada).

Taariikhda Taariikhda

Tilmaamaha ugu horreeya ee cudurka ayaa taariikh ahaan dib ugu soo noqonaya ilaa 1829. Dhakhtarka Jarmalka Karl Mayer ayaa ogaaday in aplasia ee hoosta haweenku ay inta badan la socdaan abaaro kala duwan. Muddo yar ka dib, sannadkii 1838, aqoonyahanka ka soo jeeda Austria, Karl von Rokytansky ayaa dhammaystiray sharaxaadda cudurka. Waxa uu go'aansaday in cudurkani uu sidoo kale ka maqnaado ilmo-galeenka, laakiin ugxansiisku waxay haystaan awoodda si buuxda u shaqeynayaan. 1910 takhtarka Jarmalka Hermann Kyustner ayaa soo koobay macluumaadka la heli karo ee ku saabsan cudurka, isaga oo la socda kormeerkiisa. Dhakhtarka dumarka ayaa sharaxay tusaalooyin isku-dhafan oo isdaba-joog ah oo ku yimaada aterasyada uterine-ka leh ciladaha kelyaha. 1961-kii, professor ka soo jeeda Switzerland, Georges Hauser, ayaa soo jeediyay ereyga "Rokitanskii-Kyustner-Mayer syndrome". Cilmi-baadhistu waxa ay daabacday baadhitaano badan oo bukaanno qaba bukaan-eegtada, halkaasoo uu indhaha ku hayo xasaasiyad u ah hormoonnada labka ah ee bukaannada. Sanadkii 1977-kii, Hauser ayaa marka hore soo bandhigay sharaxaad ku saabsan kala duwanaansho shucaac ah. Iyadoo la tixgelinayo deeqda weyn ee saynisyahanka, calaamadahan waxaa loo magacaabay afarta nambar ee wax soo saarka.

Sababaha cudurka

Xataa xilligii embriyaha cilladaha jidh ay dejiyeen uurjiifka in sifaha Otto Küstner-Rokitansky syndrome. Sawirrada ilmaha qaba cudurkan oo kale ee ka dib dhalashada way ka duwan yihiin kuwa leh asxaabtooda caafimaad qaba. Sida laga soo xigtay aragtida Mueller, ee ilmaha caloosha ku jira ayaa isbeddelaya inta lagu jiro bisha labaad oo dhan ka dib marka la fahmo. Saamaynta saameynta xun ee jirka ee haweeneyda uurka leh waqtigaan waxay dhalin kartaa cudurada kala duwan ee ilmaha. On dhacdo ee syndrome ah sidoo kale saamayn ku Kobac unugyo ilmaha caloosha ku jira oo khalkhal ee ay qaab-dhismeedka dhacdaa. Isbedelada nafsaaniga waxay keentaa koritaanka hoose ee xubnaha, mid ka mid ah muujinta taas oo ah cudurka Rokytansky-Kyustner syndrome.

Maxay astaamuhu saameyn ku yeelanayaan dhacdada cudurkan marka ilmuhu jiro?

1. Cadaadiska sunta ah.
2. HIV-ga hooyada.
3. Khatarta ah joojinta uurka.
4. Aqbalida daawooyinka qaarkood (sida, corticosteroids).
5. Ku xadgudubka khamriga.

Cudurka xanuunka iwm ma aha mid ka mid ah cudurrada dhaxalka ah. Si kastaba ha noqotee, waxqabadka caafimaadka, kiisaska ayaa la og yahay halkaasoo baaritaanka lagu ogaaday haween badan oo isku qoys ah.

Calaamadaha caafimaad ee cudurka

Xanuunka cudurka Rokytansky-Kyustner wuxuu bilaabmaa inuu isu muujiyo xilliga qaan-gooyooyinka, marka jiritaanka jinsiga ee jirka uu dhaco. Gabdhaha ayaa si tartiib tartiib ah u wareegay laabta, sawirku wuu isbeddelayaa, timuhu waxay ka muuqdaan aagagga sokeeye. Tilmaameeyayaasha sinnaanta ee dugsiga sare uma ogola inay ka shakiyaan dhibaatooyinka caafimaadka. Dumar badani waxay dareemaan xanuun xanuun ah oo ku dhaca caloosha hoose, culeyska dhabarka hoose. Si kastaba ha ahaatee, ka maqnaanshaha caadada keenaysaa in kaalmo ka dumarka doondoonaan. Sababta kale ee booqashada dhakhtar takhasus leh ayaa laga yaabaa inay tahay dhibaatooyin ka dhaxeeya dabeecad aan caadi aheyn. Isku-dayga kufsiga ee galmada galmadu inta badan wuxuu keenaa dhaawac u geysta perineum ama dillaac of kaadiheysta. Calaamadeynta horumar la'aanta xubnaha waxay u adeegi kartaa ilmo-galeenka hooseeya ee leh tubbo dhicis aan caadi ahayn. Qiyaas ahaan 40% wakiilada cillad galmoodka caddaaladda MRKH waxaa lagu daraa cilladaha nadaamka kaadida.

Qeybinta cudurka

Sida cillado kale oo aan caadi ahayn oo ah horumarinta embriyaha, Rokytansky-Kyustner syndrome waxay leedahay heerar kala duwan. Xoogaaga mid kasta oo iyaga ka mid ah ayaa go'aaminaya darnaanta xanuunada intrauterine. Waxaa jira saddex nooc oo cudurkan ah:

1. Astaamaha MRKH ee caadiga ah (64% dhammaan xaaladaha). Waxaa lagu gartaa aplasia ilmo-galeenka, iyo sidoo kale siilka.
2. Calaamadaha MRI (MRCH syndrome) (24% ee dhammaan kiisaska). Cudurkan, gabdhuhu ma laha ilmo-galeenka iyo siilka, lakabaadda ugxan-sidaha ayaa lagu arkay.
3. Ururka MURCS (12% kiisaska oo dhan). Tani waa nooca ugu xun ee xanuunka loo yaqaan 'syndrome', taas oo lagu gartey cudurada kor ku xusan, waxaana lagu kordhiyay horumar aan caadi ahayn oo ka mid ah qalfoofka.

Nooca cudurku wuxuu go'aamiyaa xeeladaha daaweynta, sidoo kale wuxuu ka caawiyaa dhakhaatiirta inay sameeyaan saadaalinta soo kabashada.

Hababka baaritaanka

Waa maxay nooca baaritaanka loo baahan yahay si loo xaqiijiyo cudurka Rokytansky-Kyustner syndrome? Calaamadaha cudurku maahan shuruudaha keliya ee lagu ogaanayo cudurka. Baaritaanka bukaanku wuxuu ka bilaabmaa baaritaan dibadeed. 75% kiisaska, ma ogola in ay aqoonsadaan wixii xadgudub ah, sababtoo ah calaamadaha labaad waxay u dhigmaan caadooyinka. Kadibna waxaa lagu baari doonaa kursiga ginecological. Gabdhaha qaba boogaha, baaritaanka waxaa lagu sameeyaa dhawaaq. Calaamadaha cudurka waxaa lagu gartaa siilka (gaaban ilaa 2 cm), kaas oo aan ku dhicin kanaalka ilma-mareenka. Ikhtiyaar kale ogaanshaha waa baaritaanka malawadka, inta lagu guda jiro taas oo dhakhtarku probes tube ugxanta iyo saabka, makaanka. Nidaamkani wuxuu kuu ogolaanayaa inaad qiimayso heerka dhismaha xubnaha.

Qiyaasta joogtada ah ee heerkulka asalka ah ayaa ka caawiya in la go'aamiyo wejiyada wareegga dhiigga si loo xaqiijiyo hawlgalka buuxa ee ugxan-yarta. Intaas waxaa sii dheer, dhakhtarku wuxuu soo jeedinayaa baaritaanka dhiigga hormoonnada, MRI iyo ultrasound ee miskaha. Xaaladaha gaar ahaan halista ah, baaritaanka laparoscopic ayaa loo baahan karaa.

Hababka daaweynta

Waxaa jira hal hab oo lagu daweeyo Rokytansky-Kyustner syndrome - caag ah. Hawlgallada abuurista xubinta taranka haweenka ayaa loo yaqaan 'colpopoiesis'. Markii hore, qalliinka ayaa loo adeegsaday in lagu daweeyo haweenka u shaqeeya ilmagaleenka. Bukaankan, dhiiggu kama bixin jidhka, laakiin si tartiib tartiib ah ayuu u ururay caloosha. Natiijo ahaan, waxay muujiyeen hababka burooyinka, kuwaas oo ay la socdeen xanuun daran iyo dhibaatooyin kala duwan.

Waqtigan xaadirka ah, waxaa jira laba siyaabood oo loo adeegsan karo kolpopoiesis:

1. Ballaarinta siilka oo leh baalal wareeg ah. Hawlgalku wuxuu qaadanayaa waqti dheer. Its fulinta ayaa suuragal ah keliya haddii dhererka siilka ma ka yar yahay 4 cm.
2. Samaynta neovagina qayb ka mid ah cirbadda sigmoid ama qoyaanka caloosha. Teknoolojiyadda casriga ahi waxay u oggolaaneysaa inay saxdo cilladaha iyada oo aan laga goyn khatarta - laparoscopically. Dhakhaatiirtu inta badan waxay doorbidaan qaabkan qaab-soosaarida ah ee xubinta taranka haweenka.

Da'da ugu fiican ee kolpopoistis waa 16 ilaa 21 sano. Tani waa wakhtigii Bisaylkiisa ugu dambeeyey ee jirka. Ujeedada kaliya ee balaastikada dumarka siilka waa inay u oggolaato haweeney in ay hesho nolol dhammeystiran oo qotodheer. Si looga hortago infekshankeeda, waa inaysan ka tagin xiriirka galmada ee joogtada ah, marmarna la mariyo hababka bougie.

Dhibaatooyinka qalliinka kadib

Iyada oo ay jiraan dhibaatooyinka ka dambeeya qaliinka ayaa bukaannada qaba cudurka "Rokitansky-Kustner syndrome" ay soo galaan? Daaweynta cudur kasta waxaa mararka qaar la socda cawaaqib xun. Colpopoiesis waa hawl qatar ah. Sida noocyada kale ee wax ka-qabashada qalliinka, horumarinta dhibaatooyinka lama dhigayo. Waxaa ka mid ah, kuwa ugu caamsan waa sepsis iyo peritonitis. Sidoo kale bukaanno badan ka dib daaweynta, dhakhtarradu waxay tilmaamaan fiyuuska derbiyada neovaginal-ka. Baadhitaankani wuxuu kobcayaa sababtoo ah la'aanta nolol caadi ah. Sidaa daraadeed, dhakhaatiirtu waxay kugula talinayaan in haweenku aysan dayacin galmada.

Saadaasha ka dib soo kabashada

Isbeddelka jirka ee ku dhaca haweenka qaba cudurka "Rokytanskogo-Kyustner syndrome", ha u oggolaan waxqabadka taranka in hab dabiici ah. Si kastaba ha noqotee, qaababka casriga ah ee IVF iyo ku-meelgaarka hooyada ayaa caawiya bukaanka sida in ay leeyihiin carruur nafleyda ah. Dhawaan, saynisyahannada ayaa ku dhawaaqay natiijooyin wax ku ool ah oo ku saabsan hawlaha loogu talagalay ku-tallaalidda ilmo-galeenka makaanka. Muddo ka dib, waxaa laga yaabaa, in xubin jirka ka mid ahi uu ka caawiyo haweenka cudurkan halista ah in ay si madaxbannaan u kaalmeeyaan carruurta.

Kansarka iyo Rokytansky-Kyustner-Mayer syndrome

Miyuu suurtogal u yahay in carruurta qabta cudurkan? Su'aal noocan oo kale ah ayaa ka soo baxa dumar badan oo la kulmay qufac. Hore ama ka dib, mid kasta oo ka mid ah waxay doonayaan inay isku dayaan doorka hooyada. Dumarka qaba cudurkaan badankoodu ma qaadi karaan ilmo. Haddii ugxan-siduhu u shaqeeyo si caadi ah, takhasuslayaasha ayaa soo jeediya in bukaannadani ay ku qasbanyihiin adeegyada hooyada ku habboon. Sidee kiiskani u yahay ujeedka ilmaha?

Marxaladda koowaad ee barnaamijka hooyada ee hooyada iyo haweeneyda jirran, waxaa loo qoraa daawooyinka hoormoonka. Isticmaalka daawooyinka mudo cayiman waxay u oggolaaneysaa in la mariyo wareegga dhiigga caadada. Kadibna ukumaha haweenka qaba MRKH syndrome ayaa lagu daboolay shahwada ninka. Dhowr maalmood gudahood waxay "ku koraan" dhexdhexaadin nafaqo leh, taas oo ay hantidooda ku cabto tuubbooyinka dhoobada. Saddex maalmood ka dib, khabiirada waxay bilaabaan tababarka preimplantation: go'aamiya jinsiga embriyaha, joogitaanka cilladaha koromosoomyada iyo cudurrada dhaxalka. Maalinta shanaad ee embriyaha waxaa loo gudbiyaa ilmo-galeenka hooyada. Xaaladaha qaarkood, laba guri degenaansho ayaa loo baahan yahay, tusaale ahaan, maalmaha saddexaad iyo shanaad.

Tirada xuddunta wareegga ah way kala duwanaan kartaa iyadoo ku xiran tayada hiddaha hidaha, da'da bukaanka. Codsiga dumarka, ukumaha aan la isticmaalin waxaa lagu dabakhi karaa habka loo yaqaan cryopreservation. Natiijada ka dhalatahaan, ilmo caafimaad qaba ayaa u muuqda 9 bilood. Si kastaba ha ahaatee, nidaamkani wuxuu leeyahay taageerayaal iyo dadka ka soo horjeeda.

Dhanka kale, waa in aan tixgelinno arinta ku saabsan dhalashada hooyada. Rugo badan oo takhasus leh, waxaa jira saldhigyo loogu yeero haweenka oo diyaar u ah inay bixiyaan adeeggaas oo kale. Badanaa kuwan waa gabdho caafimaad qaba oo dhallinyaro ah. Mid ka mid ah sababaha loo tagayo xaruntan oo kale waa Rokitansky-Kyustner-Meyer-Hauser syndrome. Sawirada hooyooyinka mustaqbalka mustaqbalka ayaa sidoo kale lagu arki karaa xogtaas. Nidaamka oo dhan, oo laga bilaabo xulashada qaylo-dhaan iyo suurtogalnimada koorsada uurka, waxaa kormeeraya curiyeyaasha xarunta. Sidaa daraadeed, way wanaagsan tahay inaad u tagto takhasusle intii aad samayn lahayd cilmi-baarista naftaada. Kaliya kiiskan waxaa suurtagal ah in lagu kalsoonaado caafimaadka ilmaha mustaqbalka.

Aynu soo koobno natiijooyinka

Cudurka Rokitansky-Kyustner-Mayer waa cudur hidda-socod ah oo lagu garto maqnaashaha ama hoos-u-dhac ku yimid ilmo-galeenka iyo siilka. Gabdhaha badan intaan la gaarin xilliga qaan-gaarnimada, xitaa kuma tuhmayaan dhibaatooyinka caafimaad. Maqnaanshaha caadada dumarku waxay u leexataa dhakhtarka dumarka. Waxay ku jirtaa soo dhaweynta qof takhasus leh oo ay marka hore bartaan ku saabsan jiritaanka cudurkan. Dhinaca kale, waxaa calaamad u ah horumarka ilmo galeenka iyo hoosta, iyo kan kale - joogitaanka dabeecadaha galmada sare. Maanta, waxaa jira dhawr fursadood oo lagu daaweyn karo cudurada. Dhammaantood si joogto ah ayaa loo hagaajiyaa oo la kordhiyaa. Daaweynta cudurku waa la yareeyaa si loo tirtiro cilladda iyada oo la adeegsanayo balaastiko adag. Sababtoo ah, bukaanku wuxuu ka takhalusi karaa dhibaatooyinka nafsaaniga ah iyo jir ahaaneed, ku raaxaysto nolosha iyo xitaa carruurta. Sida ugu danbaysa, caawinta hooyada ku meelgaarka ah ayaa loo baahan yahay.