Marfan Syndrome: Sababaha, Calaamadaha iyo Hababka Daaweynta

Cudurka Marfan waa cudur khatar ah oo la xiriira isbeddellada kooxo hiddo ah. Dadka qaba cudur-aqoonsiga la midka ah waxay la tacaalaan cudurrada ku dhaca qaabdhismeedka unugyada isku xiran. Markii ugu horeysay cudurkan waxaa lagu sharraxay 1876 Williams, laakiin kaliya 1896 oo ah Dhaqtarka Faransiiska A. Marfan wuxuu daraasad ku sameeyay calaamadaha iyo sababaha dhibaatadan si faahfaahsan uguna bixiyay magac.

Marfan Syndrome: sababtaa

Sida hore u soo sheegnay, waa cudur la iska dhaxlo, kaas oo la xidhiidha isbedel ah hiddo- habaynteeda fibrin protein. Waa protein this ayaa mas'uul ka ah qaabka caadiga ah ee unugyo. Qofka qaba isku dheelitir la mid ah ayaa ku dhasha cillado. Si kastaba ha noqotee, astaamaha waxaa lagu muujin karaa siyaabo kala duwan. Tusaale ahaan, waxaa jira bukaanno laga helay shil, maadaama aysan jirin calaamado muuqda. Iyo, lidka ku ah, waxaa jira dad aad u xanuunsanaya cudurka, maadaama ay la socoto tiro badan oo deformations iyo cillado.

Calaamadaha Marfan: calaamadaha

Unugyada xiran waa qayb muhiim u ah dhammaan xubnaha iyo hababka jidhka bini'aadamka. Sidaa daraadeed, cudurka Marfan wuxuu u muuqan karaa siyaabo kala duwan - cudurku wuxuu saameeyaa qalfoofka, muruqyada, habdhiska neefsashada iyo qalabka wadnaha:

• Inta badan qofka jirran ayaa lagu go'aamiyaa qaab dhismeedka jirka. Bukaanka qaba cudurkan, sida caadiga ah, waa mid aad u dheer oo dhuuban, oo leh jilbaha oo aan si daacad ah lahayn. Qaar badan ayaa ku xanuunsanaya cilladaha sida cirridka, cagaha fariisiga ah, cilad-darrada dhismaha xabadka.
• Marfan syndrome waxaa inta badan la socda dhaawaca isha - qof ayaa barbar socda hal ama labo muraayadood. dadka noocan oo kale ah waxaa laga baqaa in glaucoma, cataract iyo go'idda.
• Caadi ahaan, cudurku waxa weheliya xad gudubka qaabdhismeedka iyo shaqada hababka wadnaha iyo xididada - gaar ahaan, waxaa hoos u dhacaya derbiga dushiisa, taas oo aad halis u ah nolosha.
• Calaamadaha maqaarka waxaa inta badan lagu daaweeyaa bukaanada, xitaa kadib dhammaadka geedi-socodka koritaanka iyo horumarka. Waxaa intaa dheer, waxay u nugul yihiin hernia iyo caloosha.

Marfan syndrome: daaweynta iyo ogaanshaha

Si aad u taariikhda, ma jirin wax gaar ah hab lagu ogaanayo. Nidaam isku dhafan ayaa loo baahan yahay. Si uu u bilaabo, dhakhtarku wuxuu ururiyaa taariikh dhamaystiran, ka dibna wuxuu ku meeleeyaa imtixaannada iyo barashada hababka muruqyada iyo wareegyada dhiigga, iyo sidoo kale baadhitaanka indhaha.

Sida habka daaweynta, sida cudurrada hidda ugu badan, Marmariinnada cudurrada Marfin ayaa weli la socota nin waligiis. Laakiin iyadoo la adeegsanaayo qaababka daaweynta casri ah mid ayaa kordhin karta rajada nolosha, iyo sidoo kale bukaanka si raaxo leh iyo roonaanta. Bukaanku waa inuu marmarsiiyo baaritaan joogta ah dhakhaatiirta. Tusaale ahaan, haddii ay dhacdo dhibaatooyin indho-indhayn, takhasusleyaashu waxay ku wareejin karaan muraayado ama muraayado. Iyada oo la adeegsanaayo daroogooyinka, waxaad ka saari kartaa astaamaha qaar ka mid ah nidaamka wareegga dhiigga, iyo qalabka orthopedic ayaa kaa caawin doona horumarinta saxda ah ee qalfoofka.

Maanta, daraasaddan cudurkan ayaa si firfircoon loo qabtaa aduunka. Cilmi-baadhayaashu waxay isku dayayaan inay ogaadaan waxa dhacaya ka dib isbeddellada hiddaha, iyo haddii ay suurtogal tahay in la joojiyo geeddi-socodka ama ugu yaraan waxay saamayn ku yeelataa. Intaa waxaa dheer, in dhakhtarka farmashigu uu ka shaqeynayo soo saarida daawooyin cusub, oo waxtar u leh oo ka saari kara calaamadaha iyo baabi'inta khatarta dhimashada.