Cudurka Erdheim - waxa pathology ah?

In kasta oo xaqiiqda ah in daawo degdeg ah horumarinta, cuduro badan oo aan la bartay ilaa dhamaadka. Qaar ka mid ah iyaga ka mid ah ayaa ku tilmaamay dheer aan ka hor. Sidaa darteed, xog ku saabsan qaar ka mid ah heley xilligan la joogo kuma filna. Tusaale ahaan waa cudur Erdheim ah. Dhib u furan yahay oo keliya qarnigii XX ah. Isagu waa cudur dhif ah, sidaa darteed ma jiro wax fursad in la sii wado baadhitaan qoto dheer oo cudurkan. Sababaha iyo pathogenesis ee xanuunada aan la garanayn ilaa ugu dambaysta. Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira dhowr aragtiyood oo ka mid ah cudurka. Oo kulligoodna waxaa lagu firfircoon uga bartay. Si aad u taariikhda, 500 oo kaliya xaaladaha loo yaqaan cudurka dunida oo dhan. Tan iyo cudurada waxaa loo arkaa dhif ah, ma had iyo jeer waa ay fududahay in la garto.

Waa maxay cudurka Erdheim?

Waayo, markii ugu horeysay ee ku saabsan cudurka this, waxa ogaaday in 1930. Waxaa la furay saynisyahano William Chester iyo macallinkiisa - Jacob Erdheim. Waxay wada shaqeeyay on daraasadda cudurkan. Sidaas cudurka waxaa badanaa loo yaqaan syndrome ee Erdheim Chester. Sida laga soo xigtay xogta, taas oo maamula si ay u ururiyaan sanadihii la soo dhaafay, cudurada ku badan yahay ragga. Xaaladaha intooda badan, xanuun ugu horeysay muuqato in da'da 50 sano. Si kastaba ha ahaatee, waxaa jira dhowr xaaladood oo silica carruurta. Calaamadaha cudurka kala duwan. Inta badan, soo socda daliilka kiliinikada dhacaan: cudurka lafaha, xanuunada maskaxda ah iyo Insipidus diabetes. Disease (syndrome) Erdheim-Chester lagu gartaa dhexgalka ee unugyada jirka kala duwan histiocytes nelangergansovymi. unugyadan ka tirsan qaybaha of habka difaaca jirka. Sida caadiga ah, waxay leeyihiin shaqo ka ilaaliya. Laakiin waxaa jira histiocytes dhalmo sigan, iyadoo ay sabab u waxay saamayn xubnaha kala duwan ee cudurada this.

cudurka Erdheim: calaamadaha cudurka

Sawirka caafimaad ee this syndrome dhif ah waxaa laga yaabaa kala duwan. Waxay ku xiran tahay xubnaha la laayay by histiocytes. In ku dhow dhammaan xaaladaha cudurka Erdheim muujiyey by isbeddel ah ee lafaha, habdhiska iyo maqaarka. Waxaa ka mid ah calaamadaha cudurka this la takooro karo xadgudubyada soo socda:

• periosteum Osteosclerosis. muujinta Tani waxa ay joogtaa inta badan ee dadka bukaanka ah. Si kastaba ha ahaatee, kiisaska intooda badan, calaamad this ma dhibin bukaanka. Kaliya qayb ka mid ah dadka ka cabanaya cudur this, cabanaya xanuunka goobta dhaawaca.
• Exophthalmos. calaamadaha cudurka Tani waxay yeeshaan iyada oo sababtu tahay guuldaradii ee bannaan ee ku yaalla dambeeya bu'da. Sidoo kale badashada histiocytes keeni kartaa riixo ee dareemaha iftiinka iyo muruqa. Sidaa darteed, in bukaanka qaarkood ay jirto calaamad u tahay sida diplopia. Bukaanjiifka qaar ayaa sheegay in hoos u dhac toosan muuqaal ah.
• dhexgalka Histiocytic xubnaha hormoonada jidhka ah. Eebbe waa horumarinta diabetes Insipidus (harraad, polyuria), xanuunka dheefshiidka.
• Hydro iyo uteronefroz. Calaamadahani waxay yeeshaan iyadoo ay sabab u riixo oo unug histiocytic ee kelyaha iyo ureters.
• guuldarada nidaamka wadnaha iyo sambabada.
• Xanthelasma (baruurta) on kaaha iyo xanthoma. Neoplasms ooli kara jirka oo dhan.

Cilad-Erdheim syndrome

cudurka Erdheim-Chester tuhunsan yahay waa ay adag tahay sababtoo ah in ay dhacdo dhif ah oo tiro badan oo ah daliilka in dhici karaan heley kale. Inta badan, waa in lacag bixisid si aad isku-dar ah calaamadaha sida proptosis iyo xanuun lafaha, iyo sidoo kale horumarinta tartiib ah harraad iyo polyuria dareenka. Axdigu ee dhexgalka waxaa lagu ogaan karaa by X-rays ee addimada, dhakada. Sidoo kale, marka laga shakiyo cudurka, biopsy ah waxaa la sameeyaa meydadka in la kulma dhexgalka aan caadi ahayn. Intaa waxaa dheer, waxaa la sameeyaa baaritaan fundus, CT iyo MRI ee bannaan ee retroperitoneal. Haddii ay jirto waa la fuliyay a daliilka biopsy cutaneous meelaha bahal (xanthomas). xaqiijin karaa cudurka la baaritaan hidde.

Hababka lagu daweeyo cudurka Erdheim

Si aad u bilaabaan daaweynta waa in si degdeg ah ka dib markii cudurka, cudurka Erdheim. Daaweynta cudurkan la joogo waxaa uu hoos ugu dejinaya "interferon". dose medicament ku xiran tahay xajmiga iyo Axdigu ee dhexgalka. Tan iyo markii dhawaan codsatay daroogada "vemurafenib", taas oo ah inhibitor ah protooncogene ku mutant. Intaa waxaa dheer, iyadoo ku xiran clinical, therapy ah astaamaha. saadaal Disease ku xiran tahay in ay heerka of ifafaale socodka. Exophthalmos iyo guuldaradii ee habka neefsashada waxaa loo arkaa calaamadaha allifey.