Waa maxay caan ku Fanconi ee syndrome? Sababaha, Calaamadaha, Diagnosis

syndrome waxa markii u horraysay ku tilmaamay by dhakhtarka carruurta Swiss Toni Debre Fanconi, kuwaas oo laga helay cudurka ee ilmaha ee 1931. In cudurka dhakhtarka ee ay xoogaa ku tilmaamay, si tartiib ah daaha calaamado gaar ah iyo xubno ka syndrome, maamulaha oo waa in la tixgeliyaa glycosuria (glucose ay goobjoog ka ahaayeen kaadi) iyo albuminuria (muuqaalka borotiin laga helo kaadida).

Sababaha Fanconi syndrome

Inta badan cudurkaan waa sare, horumar ay la socdaan cudurro kale. Mararka ay dhacdo in syndrome Fanconi waa cudur weyn ee kiiskan waa la heli karaa, loona dhaxlay. Sababaha waxay noqon kartaa:

• khaladaadka ku diiso-shiid,
• sumowga by macdanaha culus ama walxaha sunta ah (mercury, lead, tetracycline raagay);
• muuqaalka kore ee burooyinka iyo carcinogenic (noocyada kala duwan ee kansarka);
• deficiency ah vitamin D.

Mararka qaarkood sida syndrome dhici karaan sida dhibaato ah ka dib markii gubasho ama qaar ka mid ah cudurrada kelyaha. syndrome Fanconi in haweenka laga yaabo inuu keenay isu dheelitir la'aanta hormoon in kac ka dib dhalmada.

Calaamadaha ugu muhiimsan ee

Calaamadaha syndrome ku kala duwan yihiin iyada oo ku xiran da'da qofka bukaanka ah. Waayo, dadka waaweyn calaamadaha ugu horeeya ee cudurka lesions waa: Kaadida oo xad-dhaaf ah, tabar-dari muruq iyo xanuun lafaha iyo kala goysyada. saamaynta waxa lagu sharaxay by xaqiiqada ah in cudurku waa yaraanta aadanaha ba'an nafaqooyin (sodium, potassium, calcium).

Fanconi syndrome si gaar ah halis u ah carruurta, sababtoo ah waxa ay keeni kartaa dhaawac karin in qaab-dhismeedka shaqeeyo dhallinyarada. Inta badan bukaanka dhallinyarada horumarinta rickets, korid iyo muruqyada dhacsan, taasoo ah natiijo ah oo la'aan ah macdan muhiim ah. Cudurku wuxuu adag si weyn hoos ugu dhigi kartaa heerka difaaca jirka ee ilmaha, taasoo ku sii nugul cudurrada faafa.

Si kastaba ha ahaatee, dhaqanka caafimaadka waxaa ka mid ah kiisaska bukaanka ee da'doodu kala duwan tahay, aysan jirin wax calaamado caafimaad ee Fanconi syndrome. Xaaladdan oo kale, gunaanad gaar ah la samayn karaa oo keliya by natiijada baaritaanka dhiigga iyo kaadida.

Hababka cudurka

Xaqiiji joogitaanka syndrome ee bukaan helay iyadoo la kaashanayo gaar ah oo cabitaanno ah baaritaanka shaybaarka (kaadida iyo dhiigga), iyo sidoo kale iyadoo la kaashanayo baaritaanka X-ray ah lafaha iyo kala goysyada. Inta badan, lafaguraa map muujinaysaa joogitaanka heley qaar ee Kiimikada noole. Waayo, Fanconi ee syndrome waxa lagu gartaa:

• yaraado heerka calcium iyo fosfooraska dhiigga;
• xadgudub ku ah nidaamka gaadiidka ee tubules kelyaha (oo xayuubiyay aminotransferase, glycine iyo proline);
• aysiidh dheefshiidka (hoos u dhac ku fiirsashada bicarbonate dhiig).

Fanconi syndrome lagu ogaan karaa iyadoo la kaashanayo qalabka gaarka ah, sida X-rays. Xaaladdan oo kale baaritaan xanuunada iyo lahayo ku lafaha iyo jirka oo dhan. Si kastaba ha ahaatee, ma bukaan oo dhan ay leeyihiin calaamado la mid ah, si sheybaar waa in la tixgeliyaa habka more lagu kalsoonaan karo oo lagu ogaan karo cudurka.

Hababka daaweynta cudurka

Maxaa yeelay, cudurka sababa burburka weyn u-saldhig acid iyo dheelitirka elektrolytka ee jirka, istaraatijiyad daaweynta waa in la talagalay in lagu saxo tilmaamayaashan. Bukaan-socodka waxaa lagu dhiirigelinayaa inay cab cabitaanno fara badan, cuntada gaarka ah, taas oo laguu ogolaado in aad si loo soo celiyo heerka nafaqada ka maqan (calcium iyo fosfooraska) iyo vitamin D.

Sayidka waxaa lagama maarmaan ah in la kala saaro daaweyn caafimaad iyo non-pharmacological of Fanconi syndrome. Nooca ugu horeeya waxa uu ku salaysan yahay isticmaalka diyaarinta ka kooban vitamin D3. Isticmaalka group waxay keenaysaa in la kordhiyo content ee fosfooraska, iyo calcium ee dhiigga. Marka tilmaamayaashan gaaraan heerarka caadiga ah, vitamin waa in la joojiyo.

daaweynta-free Drug ku salaysan yahay therapy cuntada, taas oo hoos u xaddido isticmaalka milix iyo cuntooyinka keeni khasaaraha ka mid ah acids amino baaruud. Marka xadgudubyada pH-dheelitirka (aysiidh), tallaabooyinka caynkan oo laga yaabaa in aanay ku filan oo noqon, sidaas darteed bukaanka qoray koorsooyinka daawo dheeraad ah.

Saadaasha iyo ka hortagga cudurada

Saadaasha Fanconi syndrome ula xidhiidha dhacdo ee dhibaatooyin la xiriira shaqada kelyaha. Waxaa lagu qeexay qaab xadgudubyada parenchyma kelyaha (tissue gaar ah oo qariyay jirka). isbedel waxay keeni karaan muuqaalka kore ee hurgumada kilyaha iyo kelyaha.

Hababka ka hortagga kiiskan la mid ah habka daaweynta aan daroogada waa: bukaanka waa in si joogto ah loo dayactiro in content cunto nafaqo iyo macdan gaar ah ugu.

Joogitaanka cudurkan ee qaraabada iyo xubnaha qoyska ayaa tilmaamaya laga yaabaa in ay isugu gudbiyo si jiilka ka yar, sababtoo ah Fanconi syndrome - waa cudur la iska dhaxlo. Haddii links sida dhab ahaan loo baahan yahay si ay u qabtaan qoto-dheer lafaguraa dhiigga iyo kaadida carruurta.

syndrome Fanconi in eeyaha

Tan iyo markii cudurka tani ma aha natiijada saamaynta dhinac saddexaad micro-organisms iyo fayrasyada, si ay u qabsadaan on warbaahinta suurtogal ma aha. syndrome ayaa waxaa laga yaabaa inay natiijada tabar bahal ah ee kelyaha in dad gaar ah. Oo xayawaanka, waxaa xusid mudan, ugu yaraan in eeyaha helay cudurkan, sidoo kale.

Jiritaanka sida syndrome ah eeyaha markii dambe laga helay ka badan cudurada aadanaha u dhiganta. Si kastaba ha ahaatee, waxay ula mid yahay astaamaha ay yihiin.

oo dhan eyda ma Eeyaha by cudurka this saameeyeen. Waxay ka muuqday beagles, whippets iyo eeyaha elg Norway. Inta badan laga helay by xoolaha ee basenji Fanconi syndrome, mid ka mid ah eyda ugu da'da weyn ee eeyaha.

Saamaynta syndrome ee jirka eyga ee

Sida kiiska Ninka, cudurka kelyaha dila xayawaanka. Xanuunsadaa heerka nafaqada ee dhiiga iyo kaadida muuqan adaanaha in ay xeryahooda dhexdhexaad ah iyo macdan. jirka eeyaha bilaabaa inuu lean acids amino iyo fitamiino, oo ay la socdaan saxarada, taasoo keentay in xanuunada murqaha iyo xubnaha.

gaadhista dheer in cudurka keeni kartaa miisanka lama filaan ah khasaaraha, fuuq xayawaanka, iyo xitaa dhimasho. muruqyada eeyaha si tartiib tartiib ah ay bilaabaan in ay atrophy sabab u la'aanta ah tirada loo baahan yahay ee walxaha ku jira dhiigga, si bahalka bukaanka ma aha firfircoon.

Calaamadaha cudurka syndrome in eeyaha

Calaamadaha ugu weyn ee cudurka waa in la tixgeliyaa qaadashada dareeraha xad-dhaaf ah, iyo sida mudda. jidhka xoolaha isku dayo in la soo celiyo dheelitirka biyaha, taas oo horseedaysa ah dheecaan sarrifka joogto ah qabin.

Inta lagu guda jiro eey bilowdo in ay lumiyaan miisaan, xitaa la siin joogto ah iyo runba badan. Waxaa jira timaha, khasaaraha tamarta, iyo dhaqdhaqaaqa. Xayawaan jirran dareemi kartaa xanuun kala goysyada iyo lafaha. Waxaa xusid mudan in cudurka inta badan ma muuqato in marxaladaha hore ee nolosha eey (sida soo horjeeda nin a), laakiin meel dhexe, Dhammaadka wareegga nolosha (u dhexeeya 5 iyo sannadkii 7-deedii). Waayo, basenji da'da this si gaar ah muhiim, sababtoo ah in ka badan 50% ka mid ah eeyaha bilaabaan inay cudur la mid ah inta lagu jiro mudada siiyey. Sidaa darteed, mulkiilayaasha idaad waa in ay ahaataa mid aad u taxaddar si ay u saadaalinayaan muuqaalka kore ee syndrome ah.

calaamadeysanayaan Test for eeyaha syndrome

baaritaan waxaa loo horumariyo by saynisyahano ee July 2007. Waxay kuu ogolaanaysaa inaad si ay u aqoonsadaan hiddo mas'uul ka dhacdo ee Fanconi syndrome in eeyaha. In xoolaha baaritaankaan waxaa laga yaabaa in gebi ahaanba bilaash ah ka itimaalka cudurka laga yaabaa in cudur ama side dhabta ah la kulmin, waxa uu.

kennels badan oo nooc eeyaha, waxay leeyihiin in ay Arsenal khibrad sida u ogolaanaya iibsada in ay ku tiirsanaadaan barashada afku ee eey caafimaad. Waxa xiiso leh in internetka ku jira database oo dhan, kuwaas oo ka wakiil ah muqisho ka diiwaan gashan ee xanaanooyinka kala duwan iyo natiijooyinka baaritaanka kiis kasta.

The horumarinta falanqaynta shaybaarka soo jeedisay in baaritaanka ma aha calaamad u dirayaan gaadhista eey yar ee cudurka. Si kastaba ha ahaatee, 90% ka mid ah natiijada laga heli waa run.

syndrome The eponymous Wissler-Fanconi

Wissler-Fanconi syndrome ee carruurta waa cudur aan la xiriirta u lahayn in ay cudurka, wada hadlay in this article. cudurada Tan waxaa lagu ogaan karaa in ilmaha ay da'doodu tahay saddex ilaa toddoba sano u dhexeeya, in kastoo ay jiraan waxaa ay diiwaangelisay kiisas muujinaya syndrome ah, iyo da 'hore (ku dhawaad in toddobaadka ugu horreeya ee nolosha).

syndrome Tani waxaa laga helay by dhakhaatiirta Wiesler iyo Fanconi waqtiyo kala duwan iyo qaybaha kala duwan ee caalamka, taas oo ah sababta waxa loo yaqaan, waxaa ku qoran magacyada labada dhakhtar, ma Wissler ee syndrome ama Fanconi syndrome. Photos posted in this article si fiican u muujinaysaa calaamadaha cudurka, kuwaas oo dareen diidmo oo xasaasiyadeed. Intaa waxaa dheer, heerkulka bukaanka ilmaha lagu kordhin karaa, iyo kala-goysyada badanaa bilaabaan in ay dhaawici oo barara. daaweynta Complex ku lug leedahay isticmaalka of antibiotics iyo salicylates.