Cudurka Crystal: sababaha, sawir, cimri

cudurka Crystal waa heley hidaha iyo naadir ku yahay oo waxaa jira rabshooyin in qaabka iyo horumarinta nidaamka muruqyada, taas oo horseedaysa in ay dabacsanaan ka sare lafaha. In daawada, cudurkan loo yaqaan Imperfecta Osteogenesis. Waa maxay cudurka this? Maxay yihiin calaamadaha iyo astaamaha cudurka, waxa daawooyinka loo heli karo? Aynu isku day in aad ka jawaabto su'aalaha oo dhan.

Waa maxay Imperfecta Osteogenesis?

cudur lafaha Crystal - xanuun la kala dhaxlo. In cudurkan, unugyada lafta noqday mid aad u jilicsan, taas oo ay sabab u ah jabka bukaanka aadanaha inta badan dhacaan, oo kac saameynta ugu yar, xataa ay ka maqan yihiin dhaawacyada kasta. Bukaanka qaba cudurka this inta badan la soco daliilka kale bahal qaab:

• atrophy muruqa;
• aan caadi ahayn ee ilkaha;
• hypermobility ee laabatooyinka;
• qaab lumista maqalka horusocod ah,
• lahayo ku lafaha.

cudurka ilo kala duwan Imperfecta Osteogenesis ayaa dhowr magacyada:

• rickets uurjiifka,
• dhalin osteomalacia;
• cudurka Lobstein ee;
• Dystrophy periosteal;
• lafo jilic, ama jirrada crystal.

Sababaha cudurkan waxaa gundhig in isbedelada hidda oo keeni in carqalad ah ee formation lafaha. In aadanaha, waxaa guud osteoporosis, oo lafihiina way noqon debcaan.

Cudurka ayaa ah mid si cadaalad ah u dhif ah. Sida laga soo xigtay tirakoob, waxaa la helay in 1 ilmo ka 10-20 kun oo carruur baa u dhalatay. Cudurku waxaa loo arkaa mid aan bogsan karin, in kasta oo ay daawo casri ah, ayaa waxaa jira siyaabo badan si loo hagaajiyo xaaladda bukaanka iyo nolosha fudud ee caruurta ka dhigi qaba cudur hidde.

Maxay tahay sababta cudurka

Dhakhaatiirta ayaa sheegay in labada sababood ee ugu waaweyn ee cudurka:

1. Lafaha Isbedelo hiddo dhacaan, taas oo ah sababta uu jiro la'aanta collagen protein ah, taas oo waa unug connective. In 5% ee kiisaska nooca dhaxalka cudurka waa autosomal xukuma iyo autosomal recessive.
2. cudurka Sababta waa Isbedelo lama filaan ah. Inta ay collagen ay dhacdo in tani ay tahay mid sax ah, laakiin borotiinka ereygu uu jiro isbeddel in ay qaab-dhismeedka. Lafaha caadi ah u koraan karo, laakiin waxaa jira rabshooyin unugyada lafoobid, guryaha si farsamaysan la dhimay, waxaa jira ay dabacsanaan.

Cudurka "Crystal lafaha" waa cudurada hidde, sidaas kiisaska intooda badan waxa ay ku dhacdaa carruurta, kuwaas oo qaraabo qabto cudur la mid ah. Laakiin waxaa jira Xaalado aad u yar marka Imperfecta Osteogenesis soo bandhigid ilmaha, halka waalidiinta ay yihiin gebi ahaanba caafimaad qaba. muuqaalka kore ee cudurada uu la xidhiidho dhacdo ee Isbedelo lama filaan ah.

Waxaa jira dhawr nooc oo ah cudurada waxaa lagu gartaa astaamo kala duwan iyo horumarinta qaab-dhismeedka lafta. Indho faahfaahsan oo heer kasta oo cudurka.

foomka daciif ah

About 50% bukaannada qaba Imperfecta Osteogenesis leeyihiin nooc ee hore ee cudurkan. cudurka Crystal ee carruurta (photo maqaalka) oo ay weheliyaan jab soo noqnoqda, laakiin on gaarey da'da 10 halista dhaawaca in unugyada lafuhu waa la dhimay. Dadka ka weyn 40 sano jir ah waa inay ka taxadiraan, sida halista ah ee nuglaanta lafta mar kordhiyaa.

Iyada oo qaab daciif ah cudurka inta badan dhiigbaxa ee saabka sanka arkay, taas waxaa sabab u ah isbedel qaar ka mid ah ee quseyo.

foomka dhalida-halis ah

Xaaladaha intooda badan, nooca labaad ee Imperfecta Osteogenesis kaxeeya xagga dhimashada ilmaha uurka. Cudurku wuxuu keeni kartaa dhalashada dhicis ah ee marxaladaha hore ee uurka.

Qaabkan cudurka u qaybsan yahay saddex kooxood, mid kasta oo ah waxa lagu gartaa astaamo gaar ah:

• Kooxdu waxay ugu horeysay (A). lafaha qalfoofka waxyeelo xataa uurka, kaas oo la go'aamin karaa by naagta uurka leh ultrasound ah maraya. Ilmuhu wuxuu ku dhalan lahaa cudurada tani waa koritaanka aan ka badnayn 20-30 cm. hawlaha maskaxda iyo neefsashada nidaamka waa la jebiyey. Iyada oo cudurka this carruurta bakhti ama ku noolaa dhawr maalmood oo kali. xaaladood ayaa la diiwaangeliyey marka "crystal" ilmaha dhintay bil ah dhalashada ka dib. Sababta oo ah dhimasho waa jab badan.
• kooxda labaad (B). Calaamadaha cudurka la mid ah daliilka fasalka (A) waa, laakiin habka neefsashada si fiican u shaqeeya ama weecasho yar. bukaanka oo dhan lafaha embriyaha waa gaaban, sidaa darteed waxa ay u muuqataa bukaanka crystal. Cimriga - sannado yar dhalashada ka dib.
• Kooxda ayaa saddexaad (B) - dhacdaa marmar dhif ah. Uurjiifka ama dhinta uurka ama sida dhallaanka dhiman dhowr maalmood gudahood dhalashada ka dib. dhakada aan la horumariyo oo uu leeyahay lafoobid lahayn, lafta khafiifinta embriyaha.

Koritaanka lafaha jabay

Nooca saddexaad ayaa feature sifo - koritaanka lafaha jabay. Noocan cudurka waa mid aad u dhif ah. In kasta oo xaqiiqda ah in carruurta dhasha dherer yar, ay miisaan u dhigma karaan in ay iska caadi ah. In bukaanka qaba Imperfecta Osteogenesis noocan ah waxaa inta badan la ogaado dhibaatooyinka la nidaamka wareegga dhiigga. dhibaatada uu noqdo sabab dhimashada. In dhallaanka la koritaanka aan caadi ahayn oo jab lafta inta badan ka dhacaan xilliga dhalmada.

koritaanka lafaha waa la dumiyey

Marka nooca afraad ee cudurka waxaa jira rabshooyin halis ah in koritaanka iyo dhismaha lafaha. Wixii dhowr sano, bukaanka on lafaha loo sameeyay callus, iyo halista uu jab waa la dhimay. By 30 jir bukaanka la kulmi karaan lumis maqal.

Si loo garto nooca cudurka iyo kooxda u baahan tahay in ay dhex maraan kala duwan oo dhan tallaabooyin lagu ogaanayo. Bixiya nidaamyada oo dhan sida ugu dhakhsaha badan ilmaha ku dhashay.

hababka ogaanshaha

cudurka Crystal (photos waxaa lagu soo bandhigay maqaal ah) lagu ogaan karaa in ilmaha caloosha ku jira uurka ka. Baro cudurada ku jira waxaa laga yaabaa in marinka of ultrasound. Haddii uu jiro tuhun ah in wax isdaba marin in ereygu wuxuu ahaa ee collagen, u baahan waxbarasho dheeraad ah. Si arrintan loo sameeyo, haweenka uurka leh waxa qaadashada on falanqaynta ah oo dheecaanka amniotic iyo unugyada epithelial.

Sida ugu dhakhsaha badan ilmaha ku dhashay, waxaa lagama maarmaan ah si ay u qabtaan baaritaan dhamaystiran, kaas oo ka mid ah:

• biopsy lafta,
• ah X-ray si loo ogaado jab;
• densitometry (daraasadda of Halabuurka macdanta ee saabka lafta ah);
• baaritaan dhiig si loo ogaado isbedel ku DNA ah;
• cudurka collagen;
• biopsy ah epidermis.

Natiijada helay ogolaan dhakhaatiirta si ay u doortaan mudada wax ku ool ah ku daweyn.

Sidee cudurka "Crystal lafaha"?

Imperfecta Osteogenesis waxaa loo arkaa inay cudur aan la bogsiin karin, laakiin iyadoo la kaashanayo therapy wax ku ool ah u yarayn kara xaaladda bukaanka iyo xoojiso nidaamka lafaha.

In koorsada daawada waa in lagu daraa:

• magnesium iyo potassium cusbada,
• calcium,
• vitamin D iyo nafaqooyin kale.

Waxaa lagu talinayaa in la isticmaalo daawaynta jimicsiga iyo daaweynta dabiiciga ah.

Waalidka ilmaha la aan caadi ahayn sida waa mari maskaxda, halkaas oo ay ku sharxaan sida ay si fiican u tababaraan ilmaha iyo waxa la qabsado bulshada bulshada. Tani waxay u ogolaaneysaa ilmahaaga in ay bartaan in mustaqbalka si looga fogaado xaaladaha khatarta ah halkaas oo halis sare oo jab.

Horumarinta cudurka noocan oo kale ah ma laga hortagi karaa. Laakiin maanta waxaa jira habab horumarsan oo daaweyn ah, ka dib markii taas oo aad kor ugu qaadi caafimaadka ee ilmahaaga. Caruurta qaba cudurka crystal ogaan ah, oo aan haysan aan caadi ahayn in horumarka maskaxda iyo cilmi nafsiga, sidaa daraadeed waxa lagu xaqiijin karaa in nolosha, waa u qalantaa kaliya si ay u caawiyaan.